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横断性脊髄炎（TM）は、脊髄の炎症を特徴とするまれな神経学的症候群で、神経細胞に損傷を与えます。 TMは、感染症、免疫系障害、炎症性障害、および神経線維を保護する脂肪組織であるミエリンを損傷または破壊する可能性のある他の状態によって引き起こされます。国立希少疾患機構（NORD）によると、毎年約1,400例の横断性脊髄炎が新たに発生しています。TMは誰でも発症する可能性があり、遺伝学や家族歴とは関係がないようです。多発性硬化症と視神経脊髄炎の患者の神経障害を最小限に抑え、再発を防ぐために炎症反応を減少させる。
ミエリン鞘の役割症状
ミエリンは、絶縁体が電線を覆うのと同じ方法で神経線維を包みます。ミエリン組織が損傷すると、その下の神経が適切に機能しなくなり、TMによく見られる障害が発生します。
脊髄の両側が損傷している場合、脊髄炎は横断性脊髄炎と呼ばれます。
横断性骨髄炎は、急性または亜急性のいずれかです。急性とは、数時間から数日かけて突然発症することを意味し、亜急性とは、1週間から4週間にわたって発症することを意味します。
TMは、4つの古典的な機能を持つことで知られています。これらは：
- 腕と脚の脱力感：TMは、脚の脱力を引き起こし、それは非常に迅速に進行します。脊髄の上部が影響を受けると、手の衰弱を経験することがあります。一部の人々は、対麻痺（脚の部分的な麻痺）を発症する可能性があり、状態がすぐに治療されない場合、最終的に対麻痺（脚の完全な麻痺）に進行します。
- 痛み：TMに関連する痛みは、腰痛から始まり、脚および胴体の周りの鋭い射撃痛に進行します。
- 感覚交替：TMは、腕、脚、胴体、性器領域に、感覚異常、灼熱感、刺痛感、しびれ感、チクチク感、灼熱感、または冷感を引き起こします。前方に曲がると首に射撃の痛みを感じることがありますが、首が正常な位置に戻ったときに解消されます。これはレルミット現象と呼ばれる兆候です。
- 腸および/または膀胱機能不全：TMはまた、頻尿または排尿の衝動、失禁（膀胱制御の喪失）、排尿の問題、および便秘を引き起こします。
TMで報告されているその他の症状は次のとおりです。
- 筋肉のけいれん
- 一般的な不快感
- 頭痛
- 熱
- 食欲減少
- 呼吸困難
- 性機能障害
- うつ病
- 不安
発生する症状は、損傷した脊髄の部分に依存します。 1つの部分の損傷は、そのレベル以下の機能に影響します。
原因
時には医師は患者のTMの原因を特定することができます。原因が不明な場合、その状態は特発性です。治療に役立つため、原因を持つことは重要です。
横断性骨髄炎の最も一般的な原因は次のとおりです。
免疫系障害
免疫系障害は、脊髄の損傷を引き起こす一因となります。研究者たちは、以下を含む多くの免疫系障害がTMに関連していると信じています：
- 多発性硬化症（MS）：MSは、脳、脊髄、および/または視神経に病変を引き起こす自己免疫疾患です。脊髄の1つのセクションのみに影響を与える部分的な脊髄炎は、MS患者によく見られます。
- 視神経脊髄炎（NMO）：視神経脊髄炎は、主に視神経と脊髄に影響を与える自己免疫疾患です。 NMOは脊髄の麻痺を引き起こすことが知られています。この病気のほとんどの患者は、アクアポリン-4と呼ばれる重要なタンパク質に対する陽性抗体を持っています。これは、神経細胞の細胞膜を通して水を運ぶ役割を果たしています。
- 感染後またはワクチン後のTM： これらの場合、人の免疫系は、感染またはワクチンに反応している間、誤って正常な脊髄組織を攻撃します。
- Paraneoplastic TM： これは、脊髄を含む中枢神経系に損傷を引き起こす、根底にある癌に対する異常な免疫反応です。
- MOG対策： これは最近発見された抗体で、脊髄だけでなく視神経にも影響を与える可能性があります。
感染症
いくつかの一般的な感染症、一部のまれな感染症は、TMに関連しています。
- ウイルス感染：横断性脊髄炎に関連するウイルスには、水痘帯状疱疹（水痘ウイルスおよび帯状疱疹ウイルス）、単純ヘルペスウイルス、サイトメガロウイルス、エプスタインバー、ウェストナイル、ジカ、エコーウイルス、インフルエンザ、HIV、B型肝炎、風疹などがあります。
- 細菌感染症：結核、梅毒、ライム病、マイコプラズマなどを引き起こす細菌は、TMと関連しています。
- 真菌感染症：アスペルギルスなどの脊髄の真菌感染症は、TMに関連付けられています。
- 寄生虫：トキソプラズマ症、住血吸虫症、および嚢虫症を含むいくつかの異なる種類の寄生虫型感染症がTMの発症と関連しています。
炎症性疾患
関節リウマチ（RA）、全身性エリテマトーデス（SLE）、混合型結合組織病など、脊髄に影響を与える炎症状態は、TMの発症に寄与する進行中の炎症を引き起こす可能性があります。
場合によっては、TMは多発性硬化症や視神経脊髄炎などの自己免疫疾患や免疫系疾患を抱えている最初の症状の1つです。
診断
医師は、症状と病歴、神経学的検査、その他のさまざまな検査方法に基づいて、横断性脊髄炎の診断を下すことができます。
最初のステップは、外傷や脊髄に圧力をかけている腫瘍など、緊急治療が必要な脊髄の原因を除外することです。除外する必要がある他の問題には、椎間板ヘルニアおよびすべり、脊柱管狭窄症（脊髄管が狭まった状態）、ビタミン欠乏症、血管の問題、膿瘍があります。
脊髄圧迫について原因を特定するため、または特定の障害を除外するために医師が行う可能性のある検査には、次のものがあります。
- 血液検査：TMの血液検査は、特定の抗体、特に視神経脊髄炎に関連するものを探す場合があります。特定の抗体を持っている人は、TMの複数の攻撃のリスクが高く、今後の攻撃を防ぐために治療が継続的に必要になります。他の血液検査により、TMに寄与する感染症を特定したり、他の原因を除外したりできます。
- 磁気共鳴画像法（MRI）：MRIイメージングは、脊髄に影響を与える炎症やその他の異常を検出できます。
- 腰椎穿刺：腰椎穿刺とも呼ばれる腰椎穿刺では、針を使用して少量の脳脊髄液（CSF）、脊髄と脳の周囲の保護液を採取します。 TMでは、CSFは異常に高レベルの白血球、タンパク質の増加、およびオリゴクローナルバンドの存在を示すことがあります（MSでよく見られます）。 CSFは、感染症と一部の種類の癌を探すためにも検査されます。
どの検査方法でもTMの特定の原因が示唆されない場合は、特発性横断性脊髄炎の可能性があります。場合によっては、MRIおよび脊椎穿刺で正常な結果が示され、医師は数日後に再検査する必要があります。
処理
横断性骨髄炎はまれな状態です。つまり、最善の治療方法に関する情報や研究はあまりありませんが、選択肢はたくさんあります。
薬
TMの治療に使用できる薬には次のものがあります。
- 感染症の治療薬（原因と思われる場合）
- 痛み、膀胱切迫、筋肉のけいれんなどの症状を治療する薬
- ステロイドや血漿交換など、脊髄の炎症を軽減するための薬（または手順）
ステロイド治療
多くの場合、TMの重症度と脊髄に影響を与えるという事実のため、TMの最初の発作には入院が必要です。この時点で、最も効果的な治療法であるメチルプレドニゾロン（IV）を静脈内投与します。この薬は、数日かけて投与され、徐々に減量されます。
ステロイド治療の目標は、炎症と腫れを軽減し、回復を早めることです。メチルプレドニゾロンの副作用には、
- 血糖値の増加
- 低カリウムレベル
- 睡眠障害
- 不安やうつ病などの気分の変化
- 体重の増加
- 紅潮した頬や顔の腫れ
- メタリックテイスト
プラズマ交換
IVステロイドが効かない場合、TMは血漿交換（PLEX）を使用して治療されます。 PLEXは中等度から重度の症例で使用され、自己免疫やその他の炎症性疾患のある人々に役立ちました。
PLEXがどのように機能するかは不明ですが、炎症性抗体を血液から除去すると考えられています。 MRIで活発な炎症を示す人に役立ちます。
その他の治療
ステロイドやPLEXに反応せず、活発な炎症が脊髄の問題の原因である人には、免疫に基づく他の治療法が役立つことがあります。これらは、免疫システムの活動を阻害または防止する免疫抑制薬です。これには、免疫系を抑制することによって機能するシクロホスファミドと呼ばれる抗がん剤が含まれる場合があります。
治療的血漿交換（TPE）とは何ですか？特発性TMを患っている人は、状態が再発することがあります。この場合、TMは別の疾患の結果である可能性があり、免疫系を抑制する継続的な治療が役立つことがあります。
ベリーウェルからの一言
横断性脊髄炎の多くの人は、軽微な問題または永久的な問題なしで回復します。他の人は日常生活に影響を与える永続的な障害に苦しむ可能性があります。障害には、重度の筋力低下、筋肉のこわばりとけいれん、麻痺、失禁、または慢性神経障害性疼痛が含まれます。積極的な治療と理学療法は転帰を改善することが示されています。
この状態を発症するほとんどの人は、TMの1つのエピソードしかありません。 TMの原因となる基礎疾患がある場合、医師は再発の可能性を減らすために予防的治療を処方します。
一部の医師が他の医師よりもTMの影響を受ける理由を医師は知りません。彼らが知っていることは、症状が早く現れるほど、人の予後が悪くなることです。したがって、早期の診断と治療は人の見通しを改善するのに役立ちます。
横断性脊髄炎の兆候や症状が発生していると思われる場合は、すぐに医師に連絡するか、最寄りの緊急治療室に行ってください。多くの神経学的状態が同様の症状を引き起こし、医学的または外科的緊急事態を必要とする可能性があります。
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