コンテンツ
- 三尖弁閉鎖症とは何ですか？
- 三尖弁閉鎖症の原因は何ですか？
- 三尖弁閉鎖症の症状は何ですか？
- 三尖弁閉鎖症はどのように診断されますか？
- 三尖弁閉鎖症はどのように治療されますか？
- 三尖弁閉鎖症の合併症は何ですか？
- 三尖弁閉鎖症との生活
- 子供の医療提供者にいつ電話すればよいですか？
- 三尖弁閉鎖症に関する要点
- 次のステップ
三尖弁閉鎖症とは何ですか？
三尖弁閉鎖症（TA）は、出生時（先天性）に存在する心臓の欠陥です。これは、胎児の心臓の発育中に三尖弁が正しく形成されない場合に発生します。これは妊娠の最初の8週間に起こります。三尖弁は、心臓の右上室（心房）と右下室（心室）の間にあります。この欠陥により、血液が右心房から右心室に正常に流れることができなくなります。
三尖弁閉鎖症では、以下が発生します。
- 三尖弁が適切に形成されないか、まったく形成されません。
- 多くの場合、右心室は通常よりも小さくなっています。
- 2つの心房（心房中隔欠損症）の間に開口部があります。これは通常、開いた（特許の）卵円孔です。卵円孔は胎児循環の正常な部分です。通常、出生後すぐに閉じます。
- 心室の間に開口部があります（心室中隔欠損症）。
- 開いた（動脈管開存症）動脈管は、血液が大動脈から肺動脈に流れることを可能にし、血液が酸素のために肺に流れることを可能にします。動脈管は胎児循環の正常な部分です。通常、出生後すぐに閉じます。
- 他の心臓の欠陥も存在する可能性があります（大血管転位症、肺動脈弁狭窄症、肺動脈弁閉鎖症など）
三尖弁閉鎖症の原因は何ですか？
胎児の心臓は妊娠の最初の8週間の間に発達します。三尖弁閉鎖症では、三尖弁が本来の形で形成されません。心室の発達は、心室を流れる血液の影響を受けます。血液は三尖弁を通過しないため、右心室は小さいままです。
一部の先天性心疾患は、家族に受け継がれる可能性があります（遺伝的欠損）。ほとんどの場合、三尖弁閉鎖症の既知の原因はありません。
三尖弁閉鎖症の症状は何ですか？
三尖弁閉鎖症の症状は、出生直後に発生します。一般的な症状は次のとおりです。
- 皮膚、唇、爪床の青色（チアノーゼ）
- 速い呼吸
- 呼吸困難
- 速い心拍数
- 給餌不良
三尖弁閉鎖症の症状は、他の健康状態のように見える場合があります。あなたの子供が診断のために彼または彼女の医療提供者に会うことを確認してください。
三尖弁閉鎖症はどのように診断されますか？
三尖弁閉鎖症は、出生前超音波検査で診断される場合があります。そうでなければ、症状は出生直後に発生します。小児循環器専門医または新生児科医がお子さんの世話をお手伝いします。これらは、子供の問題を治療するための特別な訓練を受けた医師です。
1人以上の医療提供者が赤ちゃんを診察します。聴診器で赤ちゃんの心臓と肺の音を聞き、異常な心音（心雑音）を記録します。
先天性心疾患の検査には以下が含まれます：
- パルスオキシメーター。 小さなプローブを使用して血液中の酸素量をチェックする簡単なテスト。
- ラボテスト。 血液と尿のサンプルがチェックされます。
- 胸部X線。 胸部X線写真では、三尖弁閉鎖症でよく見られる変化が見られる場合があります。
- 心電図（ECG）。 ECGは、心臓の電気的活動を記録します。異常なリズムを示し、心筋のストレスを検出します。
- 心エコー図（エコー）。 エコーは音波を使用して心臓と心臓弁の動画を作成します。三尖弁閉鎖症の診断は、異常な心臓構造の発見に基づいて行われます。
- 心臓カテーテル検査（心臓または心臓カテーテル）。 心臓カテーテル検査は、心臓内部の構造に関する非常に詳細な情報を提供します。赤ちゃんにはリラックスする薬（鎮静剤）が与えられます。次に、薄くて柔軟なチューブ（カテーテル）を赤ちゃんの鼠径部の血管に挿入します。それは心に導かれます。血圧と酸素の測定は、心腔、肺動脈、および大動脈で行われます。心臓内部の構造をよりはっきりと見るために、造影剤も注入されます。心臓カテーテルは、欠損の初期治療にも使用できます。
三尖弁閉鎖症はどのように治療されますか？
あなたの子供はおそらく集中治療室（ICU）にいるでしょう。初期の治療には以下が含まれます：
- 呼吸を助けるための酸素補給またはおそらく人工呼吸器。
- IV薬。プロスタグランジンE1は、動脈管を開いたままにするために投与される場合があります。心臓と肺がより良く機能するのを助けるために他の薬が与えられるかもしれません。
その他の早期治療には以下が含まれます：
- 心臓カテーテル。 場合によっては、心臓カテーテル検査が初期に使用されることがあります。肺動脈弁狭窄症が存在する場合は、先端にバルーンが付いたカテーテルを膨らませて弁を広げ、十分な血流を流すことができます。これにより、子供は3つではなく2つの手術段階しか必要としない場合があります。
- バルーン心房中隔欠損症。 先端にバルーンが付いた特殊なカテーテルを使用して、左心房と右心房（心房中隔）の間の壁に開口部を作成または拡大します。これは、心臓の右側から心臓の左側への血流を助けます。
段階的に3回の手術を行うことができます。彼らです：
- ブラロック-タウシグシャント。 この手術は新生児に対して行われます。それはあなたの子供に存在する正確な欠陥に応じて異なります。大動脈からの血液が肺に到達して酸素を取り込むことができるように、接続（シャント）が作成されます。
- グレンシャント。 この手術は、生後3〜6か月の乳児に対して行うことができます。新しい接続（シャント）が最初のシャントに置き換わります。このシャントは、体の上部から心臓（上大静脈）、肺動脈までの大きな血管を接続します。これにより、血液が肺に到達して酸素を得ることができます。
- フォンタン手術。 この手術は2歳から3歳まで行うことができます。 2番目の接続（シャント）が行われます。それは、下半身から心臓への大きな血管からの血液が肺動脈に流れることを可能にします。この手術は、正確な欠陥やその他の要因によって異なります。
心臓移植も選択肢の1つですが、ドナーの心臓を見つけるのが難しいため、通常は行われません。また、血流を改善するための手術はますます成功しています。
三尖弁閉鎖症の合併症は何ですか？
三尖弁閉鎖症の合併症には以下が含まれます：
- 拡大された右心房
- 異常な心臓のリズム（不整脈）
- 運動能力の低下
- 心不全
- 腸からタンパク質を吸収する能力の低下
三尖弁閉鎖症との生活
あなたの子供は一連の修理手順を必要とするかもしれません。
お子さんが帰宅する前に、看護スタッフが薬や治療法を説明します。たとえば、子供が成長するのを助けるために、特別な処方と補足的な餌が必要な場合があります。必要に応じて、スタッフが在宅医療の手配もお手伝いします。お子様の心臓ケアチームや病院のスタッフから他の指示を受ける場合があります。
赤ちゃんは、最初の2回の手術後、または最後のフォンタン手術が完了するまで、青みがかった皮膚（チアノーゼ）になります。血液中の酸素が減少するため、子供はゆっくりと成長して成長する可能性があります。フォンタン手術後、酸素レベルが改善すると、子供の成長と発達に大きな改善が見られる可能性があります。
あなたの子供は小児心臓専門医によってフォローされる必要があります。心臓専門医は次のことを推奨する場合があります。
- あなたの子供はすべての推奨ワクチンを取得する必要があります。
- あなたの子供はおそらくある種の手術や歯科治療の前に抗生物質を必要とするでしょう。
- あなたの子供はいくつかのスポーツを避けなければならないかもしれません。
- あなたの子供が成長し成熟するにつれて、彼または彼女は妊娠または手術を計画するために心臓専門医および他の医療提供者と協力する必要があります。
小児または成人の先天性心疾患を提供するセンターでの定期的なフォローアップケアは、生涯にわたって継続する必要があります。
お子さんの具体的な見通しについては、お子さんの心臓専門医に相談してください。
子供の医療提供者にいつ電話すればよいですか？
子供の通常の症状が悪化した場合、または新しい症状が現れた場合は、子供の医療提供者に連絡してください。
三尖弁閉鎖症に関する要点
- 三尖弁閉鎖症は、三尖弁が適切に発達しない場合に発生します。これにより、右心房から右心室への血流が妨げられます。
- 三尖弁閉鎖症は、出生前の超音波検査中、または出生直後に赤ちゃんが青くなる（チアノーゼ）ときに識別される場合があります。
- あなたの子供は集中治療室（ICU）にとどまります。
- お子さんは、酸素が豊富な（赤い）血液を体に送り込むために、薬と一連の外科的処置が必要になります。
- あなたの子供は、生涯を通じて先天性心疾患の専門家がフォローする必要があります。
次のステップ
お子様の医療提供者への訪問を最大限に活用するためのヒント：
- 訪問の理由とあなたが何をしたいのかを知ってください。
- 訪問する前に、回答したい質問を書き留めてください。
- 訪問時に、新しい診断の名前、および新しい薬、治療法、または検査を書き留めます。また、あなたのプロバイダーがあなたの子供のためにあなたに与える新しい指示を書き留めてください。
- 新しい薬や治療法が処方される理由と、それが子供にどのように役立つかを知ってください。また、副作用が何であるかを知っています。
- あなたの子供の状態が他の方法で治療できるかどうか尋ねてください。
- テストまたは手順が推奨される理由と、結果が何を意味するかを理解します。
- あなたの子供が薬を服用していないか、検査や手順を持っていない場合に何を期待するかを知っています。
- お子さんにフォローアップの予定がある場合は、その訪問の日付、時刻、目的を書き留めてください。
- 営業時間外に子供のプロバイダーに連絡する方法を知ってください。これは、子供が病気になり、質問がある場合やアドバイスが必要な場合に重要です。