心室中隔欠損

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著者: Marcus Baldwin
作成日: 16 六月 2021
更新日: 16 11月 2024
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教科書を分かりやすく!「心室中隔欠損症の病態とは?」〜左右シャントや肺動脈拡大を解説!〜
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「心の穴」と呼ばれることもある心室中隔欠損症(VSD)は、最も一般的な先天性心臓欠損症の1つです。 VSDは、1,000人の出産ごとに約4人に発生し、すべての先天性心疾患の最大40%を占めます。 VSDは、いくつかのより複雑なタイプの先天性心疾患(ファロー四徴症など)の一般的なコンポーネントですが、ほとんどの場合、VSDは孤立した心臓の欠陥です。

VSDの重症度は、人によって大きく異なります。多くの場合、これは比較的小さな問題であり、時間をかけて観察するだけで済みます。しかし、他の人では、VSDは幼児期に修正する必要がある深刻な問題です。

ほとんどの場合、VSDは生後数週間で検出されます。ただし、比較的穏やかなVSDが最終的に結果を生み出し始める成人になるまで、VSDが診断されない場合があります。さらに、珍しいことですが、正常な心臓で生まれた人は、後天性心疾患の結果として、または心臓外科手術の合併症として、成人期にVSDを発症する可能性があります。


VSDとは

通常、心臓の2つの主要なポンプ室である右心室と左心室は、心室中隔と呼ばれる筋肉壁によって互いに分離されています。心室中隔欠損は、心室中隔の異常な開口部であり、本質的には穴です。この開口部により、血液は1つの心室から他の心室に直接流れることができます。

心臓の異常により、心臓の左側と右側の間に血液が流れる場合、これは「シャント」と呼ばれます。 VSDを使用すると、左心室から右心室への血液の異常な分流により、さまざまな心血管障害が発生する可能性があります。

VSDが重要な理由

心室中隔の開口部により、血液は右心室と左心室の間で分流します。左心室の圧力は右心室よりも高いため、VSDは「左から右へのシャント」、つまり左心室の血液の一部が右心室に流れるシャントを生成します。


大きなVSDは左から右への大きなシャントを生成し、その結果、右心室と肺循環(肺に供給している血管に送り込まれている血液)は血液で過負荷になり、左心室は「余分な作業で過負荷」。

VSDが大きい人は、通常、肺うっ血や心不全の重篤な症状をすぐに発症するため、治療(医療、場合によっては外科的治療)が必須です。

中程度のサイズのVSDを持つ人では、症状が非常にゆっくりと、多くの場合数年かけて発症することがあります。これらの人々の肺循環の慢性的な過負荷は、最終的に固定された(永続的な)肺高血圧症を引き起こす可能性があります。したがって、中等度のVSDを持つ人々を長期にわたって注意深く監視し、肺高血圧症の兆候が発生した場合は積極的に治療することが重要です。

小さなVSDはシャントをほとんどまたはまったく生成しない可能性があるため、肺うっ血や心不全を引き起こす可能性はほとんどありません。さらに、乳児では、子供が成長するにつれて小さなVSDが完全に閉じる可能性があります。


さらに、どのようなサイズのVSDでも、心臓内に少なくともいくらかの乱流が発生し、感染性心内膜炎のリスクが多少増加します。

VSDの原因は何ですか?

VSDの大多数は先天性です。それらは、心室中隔が胎児で正常な形成を完了することができないことに起因します。

VSDのリスクを高める多くの遺伝的異常が確認されています。これらの異常のいくつかは、ダウン症候群やディジョージ症候群などの明確な遺伝的状態に関連しています。

多くの場合、VSDは両親から受け継がれていない散発的な遺伝子変異に関連しているようです。通常、特定の人のVSDは、特定の遺伝的異常によるものではありません。

乳幼児および小児のVSD

VSDを持つ人々の大多数は、正常に発達した乳児または子供が症状を示し始めるか、心雑音が検出されたときに、乳児期または幼児期に診断されます。

VSDを持つほとんどの子供は、通常、出生時に発達します。これは、VSDの存在が胎児の成長に影響を与えないためです。右心室と左心室内の圧力は子宮内でほぼ等しいため、出生前のVSDを横切る方向はほとんどまたはまったくありません。

しかし、出産直後、幼児が呼吸を開始し、右側の心臓循環が低抵抗の肺血管に向けられると、心臓の右側の圧力が低下します。 VSDが存在する場合、左から右へのシャントが始まり、VSDが十分に大きい場合、症状が現れます。

子供のVSDの症状

乳児および小児のVSDによって生成される症状は、VSDのサイズに関連し、その結果、VSDを横切って左心室から右心室に流れる血液の量に関連します。

大きなVSDは、多くの短絡を引き起こし、肺循環に過負荷をかけます。これにより、新生児は頻呼吸(急速呼吸)、発汗、貧弱な摂食、発育不全などの問題が発生します。赤ん坊はまた、(血液の充血による)肝臓の肥大、急速な心拍数を持っている可能性があり、呼吸ごとにうなり声を上げる可能性があります(呼吸の労働力の増加を示します)。

一方、小さなVSDではほとんどの場合、まったく症状がありません。ただし、VSDが小さい場合、心雑音は通常、生後1週間以内に明らかになります。実際、小さなVSDでシャントを行うと、大きなVSDを使用する場合よりも乱流が発生するため、VSDの心雑音は、小さなVSDを使用すると大きくなることがよくあります。

中程度のサイズのVSDは、これら2つの両極端の中間にある症状を引き起こします。

子供のVSDの評価

症状または心雑音が検出されたためにVSDが存在する可能性があると医師が疑う場合、評価は通常非常に簡単です。 ECGは、急速な心拍数と心室肥大(肥厚した心筋)の兆候を示すことがあります。胸部X線は、肺血管血流の増加と右側の心腔の拡大の兆候を示すことがあります。

しかし、心エコー検査は通常VSDを明確に明らかにする検査であり、さらに医師は左から右へのシャントのサイズを推定できます。

子供のVSDの治療

VSDの最適な治療は、そのサイズと、VSDが生み出しているシャントの程度によって異なります。

小さなシャントを生成している小さなVSDの子供では、外科的修復は推奨されません。これらの小さなVSDのかなりの割合が、最初の12か月以内に自然に閉じ、最大60%が数年以内に閉じます。

小さなVSDが持続しても症状が出ない場合は、小さなVSDが心血管の問題を引き起こす可能性が非常に低いため、外科的治療は依然として推奨されません。 VSDが小さく症状のない子供は、心臓専門医が定期的に評価する必要があります。彼らが症状を発現する必要がある場合、他の潜在的な原因を探すために完全な心臓の評価が必要です。

VSDが大きいまたは中程度の新生児は、心不全がこの初期の期間に発症する可能性が最も高いため、生後数週間は注意深いモニタリングと観察が必要です。赤ちゃんは、心不全の徴候または症状(特に、頻呼吸、体重増加の失敗、または摂食中の発汗)を注意深く観察する必要があります。

子供が心不全の兆候を発症した場合は、利尿療法、正常な成長をサポートする栄養補助食品、インフルエンザや呼吸器合胞体ウイルスなどの感染症のリスクを下げるワクチン接種などの治療を開始する必要があります。子供がこの治療に反応し、症状が解消して通常の成長が再開した場合でも、シャントのサイズを監視し、肺高血圧症の証拠を探すために、定期的な心エコー図を取得する必要があります。

子供が薬物療法に反応しない場合、または肺高血圧症が発症しているように見える場合は、VSDの外科的閉鎖を行う必要があります。

VSDの外科的修復は通常、パッチを使用して中隔欠損を閉じる開心術で行われます。 VSDを閉じるためのカテーテルベースの「最小侵襲」手順が開発されましたが、これは比較的高い合併症率を伴う技術的に困難な手順です。経カテーテルVSDの閉鎖は、一般に、外科的手術による修復の候補ではない子供たちのために予約されています。

VSDで生まれた子供は、外科的治療が必要かどうかに関係なく、感染、定期的な医学的評価、スポーツへの参加に関する継続的な医学的アドバイスから保護するために、生涯にわたるワクチン接種が必要です。現在のガイドラインでは、外科的パッチが使用されていない限り、VSDのある人の心内膜炎に対する抗生物質による予防を推奨していません。

成人のVSD

成人の孤立したVSDは、ほとんどの場合、自発的に閉じていない先天性VSDを表します。まれに、VSDは心臓手術の合併症として、または心臓発作の結果として成人でも発生する可能性があります。

心臓発作によって引き起こされる急性VSDは、中隔破裂と呼ばれます。ありがたいことに非常にまれである中隔破裂は、一般に、かなりの心筋損傷を引き起こした非常に大きな心臓発作によって引き起こされます。それは、心不全の突然の兆候と症状によって現れ、死亡のリスクが高くなります。

ただし、成人のVSDの大多数は先天性VSDです。

成人のVSDの症状

成人期まで持続するほとんどのVSDは、子供時代に症状を引き起こさなかったか、最初は心不全の症状(頻呼吸、呼吸困難、疲労、および/または成長の問題)を引き起こしたが、医学的治療によって安定した、小型または中型のVSDです。

これらのケースの多くでは、子供が成長するにつれて、永続的なVSDさえ小さくなり、その結果、心臓シャントの程度が減少し、症状が消えます。

ただし、修正されていないVSDは、十分なシャントを引き起こし、永久的な肺高血圧症を徐々に引き起こすことがあります。 VSDのある人に肺高血圧症が発生した場合、心臓の右側の圧力が上昇すると、VSD全体のシャントが実際に反転することがあります。つまり、血液は右心室から左心室に分流されます。

シャントが逆転する状態(左から右へのシャントから右から左へのシャントへ)は、アイゼンメンガー症候群と呼ばれます。アイゼンメンガー症候群はしばしばかなり悲惨な状況です。チアノーゼ(血中酸素濃度の低下により引き起こされる青みがかった皮膚の変色)、極度の疲労と呼吸困難、喀血(咳払い)、頭痛、失神、腹部の腫れを引き起こします。それは早期死亡と関連しています。この状態が発生すると、VSDを外科的に閉じることは効果がないだけでなく、非常に危険です。

肺高血圧症とアイゼンメンガー症候群を回避することは、VSDを持つ人々を慢性的に監視する上での主な目標です。

成人のVSDの評価

子供と同じように、心電図、胸部X線、および完全な心エコー検査を実行するだけで、通常、VSDを検出し、そのサイズとシャントの発生度合いを判断できます。

さらに、ストレステストはVSDの成人でよく使用され、欠陥が実質的な身体的制限を引き起こしているかどうかの客観的な尺度を得ます。 VSDのある成人は、多くの場合、徐々に無意識に身体活動を低下させるため、医師に運動制限は報告されません。ストレステストは、医師に心血管のフィットネスのより正確な評価を提供し、外科的修復の推奨または反対の形成に役立ちます。

手術が検討されている場合、冠動脈の状態を評価し、既存の固定された肺高血圧症の程度を判断するために、心臓カテーテル検査がしばしば行われます。

成人のVSDの治療

すでに述べたように、小児のVSDの外科的修復は、一般に、心不全が発生し、治療では管理できない場合にのみ実行されます。子供のVSDはしばしば自然に閉じるか、少なくとも時間が経過するにつれて大幅に小さくなるため、子供を操作することに比較的抵抗があることは正当化できます。

状況は大人によって異なります。完全に成長した人では、VSD自体が時間の経過とともに小さくなる可能性はありません。

VSDは小さくならないため、VSDが症状を示している、または臨床評価(主に心エコー図)により結果として左心室が過労状態である兆候を示している完全に成長した人には、外科的VSD修復が現在推奨されています左から右へのシャントの状態-「心室過負荷」と呼ばれる状態。

ただし、相当な肺高血圧症がすでに発生している場合、VSDの外科的修復はもはや安全または効果的ではないため、肺高血圧症が発症する前に手術を行う必要があります。これが、VSDで生まれた人には生涯モニタリングが必要な理由です。

現代の技術を使用すると、VSDの外科的修復は、外科的死亡または術後死亡のリスクが非常に低く、他の点では健康な成人で行うことができます。

VSDの修復は人々を特定の合併症に曝しますが、その一部は手術が実施されてからかなり後に発生することがあります。これらには、残留VSD(不完全なVSD修復)、三尖弁逆流(弁機構への外科的損傷によって引き起こされる漏れやすい三尖弁)、および不整脈が含まれます。

外科的修復後の晩期不整脈には、PVC、心室頻拍、心房細動、および(特に、VSDが心室中隔のAV節と彼の束の近くにある場合)、心臓ブロックが含まれることがあります。

VSDの子供たちの場合と同様に、外科的パッチが心臓に配置されていない限り、抗生物質の予防はVSDのある大人には推奨されません。

妊娠とVSD

小さなVSDや外科的に修復されたVSDを持つ女性は、自分自身や赤ちゃんに追加のリスクを負わずに妊娠できます。

シャントが比較的大きいVSDがある女性、またはVSDによって心不全や肺高血圧症がある女性は、妊娠に伴うリスクが大幅に高くなります。医師はこれらの女性に妊娠を完全に避けるように促します。

ベリーウェルからの一言

心室中隔欠損症-心臓の中隔の開口部-は、比較的一般的な先天性心臓欠損症です。新生児のVSDは通常、時間の経過とともに小さくなる(または多くの場合、完全に閉じる)ため、VSDが重症でない限り、VSDのある子供の手術は避けられます。 VSDが大きいまたは中程度の成人では、VSDは収縮せず、時間の経過とともに重症度が低くなることはないため、通常は外科的修復が推奨されます。