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名前が示すように、馬蹄腎は2つの腎臓が融合して馬蹄を形成する異常です。ただし、異常なのは腎臓の形や構造だけではありません。それらの場所も異常です。馬蹄腎は、上腹部、胸郭の下、脊椎の隣に存在するのではなく、骨盤のはるか下に存在するのが一般的です。これは、腎臓の位置や構造の唯一の遺伝的異常ではありません。もう1つの一般的な例は、「異所性腎臓」と呼ばれるものです。馬蹄形腎臓が形成される理由とその意味を理解する前に、子宮内での発達中の人間の腎臓の正常な形成を理解する必要があります。
正常な人間の腎臓の形成を理解する
私たちが初期段階にあり、本格的な人間に成長しているとき、私たちの腎臓は3つの発達段階を経て、完全に機能し成熟した腎臓が形成されます：
- 前腎
- メソネフロス
- 後腎
完全に機能する発達した腎臓に集まる細胞と原始的な構造の原始的なスープを想像してみてください。後腎の段階は、妊娠の約6週間で達成されます。いわゆる「中腎間葉」と「尿管芽」で構成されます。これらの構造は最終的に腎臓と尿管を形成します。
この形成プロセスを理解する必要があるのはなぜですか？まあ、人間の腎臓が最終的な形に至るまでに特定の構造的および位置的変化を受けることを理解すると、馬蹄腎のような異常を理解しやすくなります。したがって、上記の後腎段階（発生した腎臓に先行する）は実際には骨盤内に配置され、成熟した腎臓が存在する場所（上腹部）ではないことに注意するのは興味深いことです！
胚から赤ちゃんへと成熟するにつれて、体の成長により、この発達中の腎臓の相対的な位置が変化し、骨盤から移動して徐々に最終位置（胸郭の下と乳房の横）に上昇します脊柱）。腎臓は上昇するだけでなく、いわゆる「腎盂」が脊柱に面するように、実際には腎臓が内部で回転します。このプロセスは回転と呼ばれ、腎臓の最終的な位置への上昇は移動と呼ばれます。このプロセスは、胚が8週齢になるまでに完了します。
これで人間の腎臓の形成の概要がわかったので、回転または移動プロセスによる混乱は、腎臓が間違った場所に配置されるだけでなく、最終的には右と左の異なる腎臓ではなく、1つの塊に融合します。
形成
馬蹄腎は「融合異常」と呼ばれるものです。1つの腎臓が他の腎臓に付着すると、言葉が示すように融合異常が発生します。これは、両方の腎臓の正常な移動プロセスの混乱が原因で発生します。少し珍しいのは、異常な遊走が他の腎臓ではなく片方の腎臓のみに影響を及ぼし、両方の腎臓が脊柱の片側に存在することになる現象です。これは「交差融合異所性腎臓」と呼ばれます。
通常の馬蹄形腎臓では、腎臓の下の極が融合するため、典型的な馬蹄形になります。尿から尿を排出するチューブ（尿管と呼ばれます）は依然として存在し、両側を別々に排出します。腎臓の融合部分は「峡部」と呼ばれます。
この峡部は、脊椎の上に対称的にある場合とない場合があります。片側にある場合は、「非対称馬蹄腎」と呼びます。機能的な腎臓組織は、峡部を構成している場合とそうでない場合があります。したがって、機能していない2つの腎臓が付着しているのが見られるのは珍しいことではありません。繊維組織バンド。
有病率
平均して、研究では、10,000人の出産ごとに0.4〜1.6人の患者に馬蹄腎の存在が報告されています。ただし、これは報告されている発生率にすぎません。馬蹄腎の存在は、罹患した患者にとってしばしば不明であるため、実際の発生率はより高くなる可能性があります。
症状
馬蹄腎で生まれた人の大多数は症状がありません。実際、馬蹄腎は、他の理由で行われる画像検査で偶発的に拾われることがよくあります。ただし、症状が存在する場合、それらは通常、腎臓の異常な位置と向きによって作成された尿流の異常に関連しています。いくつかの症状は次のとおりです：
- 排尿時の火傷、尿の頻度の増加、尿意切迫感-尿路感染症を発症する傾向の増加により引き起こされるすべての尿排水。この傾向は、排尿が最適ではないために見られます。これは、細菌が成長して繁殖するための優れた培地である静止尿のポケットにつながります。
- 尿の流れを妨げることによる側腹部または骨盤の痛み
- 腎臓結石のリスクの増加。これらは、前述のように、側腹部または骨盤の痛みを引き起こしますが、尿中に血液が現れることもあります。石自体も尿路感染症につながる可能性があります。
腎臓結石の治療
- 膀胱から尿管への尿逆流の存在。これにより、尿路感染症や腎臓の瘢痕化のリスクが高まります。これはVUR（膀胱尿管逆流）と呼ばれます。
- 水腎症-これは、腎臓の拡大した閉塞した尿ドレナージシステムを指します。この閉塞は、腎臓または尿管結石、および外部構造による尿管の圧迫によって引き起こされる可能性があります。
- その他の性器の異常-馬蹄形腎臓はより広い遺伝的異常スペクトルの一部である可能性があるため、尿生殖路の他の奇形も認められる可能性があります。
合併症
ほとんどの合併症は、上記の馬蹄腎の症状と徴候に起因し、尿路の閉塞に関連することが多い。
興味深いことに、馬蹄腎の患者は、「ウィルムス腫瘍」と呼ばれる特定の種類の腎臓腫瘍のリスクが高いようです。このリスクの理由は完全には解明されていません。これは、30年近く続いた有名なNational Wilms Tumor Studyによって最初に確立され、たまたま馬蹄腎を持っている41人のWilms腫瘍患者を特定しました。
おそらく、日常的により切迫した懸念は、馬蹄腎臓が鈍い腹部外傷による損傷を受けやすいという事実です。たとえば、自動車事故中に受けたシートベルトの損傷では、シートベルト背骨に対して馬蹄腎臓を含む腹部の内容物を押しつぶす可能性があります。正常な人間の腎臓は、より高い位置にあり、互いに接続されていないため、通常はそれほどリスクはありません。
診断
上記のように、馬蹄腎は通常、偶発的な腹部イメージングで検出されます。上記の症状、徴候、または合併症が認められた場合、通常はさらに調査が必要です。たとえば、馬蹄腎の設定で繰り返し尿路感染症に苦しんでいる場合、腎臓専門医は通常、排尿逆流尿検査（VCUG）と呼ばれるものを勧めて、尿逆流が存在するかどうかを判断します。その他の検査注文には以下が含まれます：
- 腎機能の検査：これらには通常、BUNやクレアチニンのレベル、GFR推定などの血液検査が含まれます。タンパク質や血液の尿検査も役に立ちます。
- 閉塞を確認するための腎血流スキャン
- CTウログラム
処理
大きな合併症や関連する症状がなく、腎機能が正常である場合、それ以上の治療は必要ありません。しかしながら、患者は、腹部外傷を鈍らせる腎臓の感受性について依然として警告されるべきである。尿の流れの閉塞が原因で合併症が認められた場合、患者は専門医（腎臓専門医および泌尿器科医）によって評価され、さらなる処置が決定され、外科的矯正により閉塞が緩和されるかどうかが確認されます。ほとんどの患者では、長期予後は良好です。
ベリーウェルからの言葉
馬蹄形腎臓は、腎臓の位置と構造の比較的まれな異常であることを忘れないでください。ほとんどの患者には症状がなく、馬蹄腎が偶発的に画像で発見されますが、症状は少数の患者で報告される可能性があり、通常は尿の流れ、腎臓結石、または尿路感染症の閉塞に関連していることに注意してください。
症状が存在する場合、閉塞を緩和するための外科的治療を含む治療が必要になる可能性がありますが、ほとんどの患者は安全に監視でき、それ以上の評価や治療は必要ありません。馬蹄腎（特に鈍的腹部外傷による）の身体的損傷のリスクの増加に注意する必要はありますが、長期的な予後は良好であることを忘れないでください。