複数の自己免疫症候群とは何ですか?

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著者: Christy White
作成日: 12 5月 2021
更新日: 4 5月 2024
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多重自​​己免疫症候群は、定義により、同じ人の少なくとも3つの自己免疫疾患の複合発生です。自己免疫疾患のある患者の約25%は、他の自己免疫疾患も発症する傾向または可能性があります。多発性自己免疫症候群の人は通常、少なくとも1つの皮膚病(皮膚)状態にあり、一般的には白斑または円形脱毛症です。 5つの自己免疫疾患の同時発生は非常にまれであると考えられています。

多発性自己免疫症候群の分類

一緒に発生する特定の状態の有病率に基づいて、2つの自己免疫疾患を持つ人々のために分類スキームが開発されました。複数の自己免疫症候群を3つのタイプに分類する分類スキームは、症状が最初に現れたときに新しい状態を検出するのに役立ちます。 3番目の条件が「適合する」可能性が最も高い場所を特定するのに役立ちます。

  • 1型多発性自己免疫症候群: 重症筋無力症、胸腺腫、多発性筋炎、巨細胞性心筋炎
  • 2型多発性自己免疫症候群: シェーグレン症候群、関節リウマチ、原発性胆汁性肝硬変、強皮症、自己免疫性甲状腺疾患
  • 3型多発性自己免疫症候群: 自己免疫性甲状腺疾患、重症筋無力症および/または胸腺腫、シェーグレン症候群、悪性貧血、特発性血小板減少性紫斑病、アディソン病、1型糖尿病、白斑、自己免疫性溶血性貧血、全身性エリテマトーデス、疱疹状皮膚炎

多発性自己免疫症候群の原因

複数の自己免疫症候群を引き起こす根本的なメカニズムは完全には理解されていません。とはいえ、研究者たちは環境の引き金と遺伝的感受性が関与していると疑っています。特定の自己抗体が特定の条件で存在し、複数の臓器系が影響を受ける可能性があることも知られています。同じ人または家族内で複数の自己免疫疾患が発生する可能性があるため、自己免疫に関連する免疫遺伝学的メカニズムが関与しています。


Nature Medicine(2015)で発表されたメタアナリシスの結果は、小児期に発症した10の自己免疫疾患で、2つ以上の疾患で共有される22の遺伝子シグナルと少なくとも3つの自己免疫疾患で共有される19の遺伝子シグナルがあることを明らかにしました。発見された遺伝子シグナルの多くは、細胞の活性化、細胞増殖、および特に免疫系と自己免疫プロセスで重要な役割を果たすシグナル伝達システムに関連する経路にありました。10の自己免疫疾患は、1型糖尿病、セリアック病、若年性特発性関節炎、一般的な免疫不全疾患、全身性エリテマトーデス、クローン病、潰瘍性大腸炎、乾癬、自己免疫性甲状腺炎、強直性脊椎炎でした。

他のゲノムワイド関連研究は、主に成人に影響を与える自己免疫疾患の間で何百もの感受性遺伝子を発見しました。遺伝子を特定することは、複数の自己免疫症候群の原因を理解するのに役立ちますが、治療の対象が増える可能性もあります。


遺伝的関連と環境トリガーのいくつかの組み合わせが現在の考えですが、他の可能性が研究者によって出されています。ある自己免疫疾患を治療するために免疫調節薬を導入すると、免疫系に変化が生じ、別の自己免疫疾患の発症が始まることが示唆されています。

リウマチ学における2つ以上の自己免疫疾患

2つ以上の自己免疫疾患の併発は珍しいと見なされません。全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、強皮症、シェーグレン症候群、血管炎、および多発性筋炎でよく見られます。

研究では、関節リウマチと自己免疫性甲状腺炎が一般集団で見られる最も一般的な自己免疫疾患の1つであることを示しています。 Healio Rheumatologyによると、誰かが2つの状態のいずれかを持っている場合、もう一方を発症するリスクは、どちらの状態もない状態に比べて1.5倍高くなります。

興味深いことに、関節リウマチと多発性硬化症の間には逆の関係があります。つまり、2つの状態のいずれかがある場合、もう一方を発症する可能性が低くなります。私たちは確かにこれを奇妙な観察と呼ぶことができますが、遺伝的変異がその理由を提供している可能性があります。


自己免疫疾患は男性よりも女性の間ではるかに蔓延していることに言及する価値があります。性別の違いは、2番目の自己免疫疾患または多発性自己免疫症候群を発症するリスクを確認しようとする研究者に複雑さの層を追加します。男性と女性のリスクは同じですか?まだまだ学ぶことは多くありません。

ベリーウェルからの一言

自己免疫疾患が1つある人にとっては、他の自己免疫疾患の発症に引き続き警戒が必要です。複数の自己免疫疾患が、少なくとも1つの自己免疫疾患を持つ人の間で頻度が高くなることが知られています。自分の状態で観察した変化を常に医師と話し合ってください。早期診断と治療はあなたに有利に働きます。