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新生児同種免疫性血小板減少症(NAIT)は、母親と乳児の間の血小板のミスマッチのまれな状態です。妊娠中、母親は血小板を攻撃して破壊する抗体を産生し、重度の血小板減少症(血小板数の減少)と胎児の出血を引き起こします。これは、赤血球の障害である新生児溶血性疾患に似ています。NAITを新生児自己免疫性血小板減少症と混同しないでください。新生児自己免疫性血小板減少症は、免疫性血小板減少症(ITP)またはループスの母親で発生します。母親の循環には血小板抗体があり、自分の血小板を攻撃します。これらの抗体は胎盤を介して胎児に移行し、その結果、血小板も破壊されます。
症状
症状は血小板数に依存します。多くの場合、最初の妊娠では、赤ちゃんが生まれるまで問題はありません。最初の週の間に、血小板減少症は悪化します。血小板が減少するにつれて、あざの増加、点状出血(皮膚の小さな赤い点)、または出血が認められる場合があります。
NAITの最も深刻な合併症は、頭蓋内出血(ICH)と呼ばれる脳内の出血です。これは乳児の10〜20%で発生します。血小板数が非常に少ない乳児は、頭蓋超音波によるICHのスクリーニングを受けます。将来の妊娠では、血小板減少症がより重症になる可能性があり、出生前に(子宮内に)ICHが発生する可能性があります。
原因
私たちの血小板は、免疫反応を誘発する物質である抗原で覆われています。 NAITでは、乳児は母親が持っていない父親から血小板抗原を受け継ぎます。母体の免疫システムはこの抗原を「外来」として認識し、それに対する抗体を開発します。これらの抗体は、胎盤を介して母親から胎児に移り、そこで血小板に付着し、破壊の印を付けます。新生児溶血性疾患とは異なり、これは最初の妊娠で起こります。
診断
新生児の血小板減少症の考えられる理由の長いリストがあります。これらのほとんどは、先天性CMV、先天性風疹、または敗血症(重度の細菌感染)などの感染が原因です。これらの状況では、通常、赤ちゃんはかなり病気です。 NAITは、重度の血小板減少症(血小板数が1マイクロリットルあたり50,000細胞未満)の見た目が良い乳児で検討する必要があります。
NAITでは、診断の確認に数週間かかるため、乳児は診断前に治療を受けます。 NAITの確認には、乳児ではなく両親の血液検査が必要です。抗体は彼女の血小板を攻撃しないので、母親は正常な血小板数になります。血液は特別な研究室に送られ、母親と父親の血小板抗原が一致していないかどうか、母親が父親で見つかった血小板抗原に対する抗体を作っているかどうかが評価されます。 NAITが疑われる場合、将来の妊娠はより深刻な血小板減少症と子宮内の頭蓋内出血(出生前)でさらに深刻な影響を受ける可能性があるため、診断を確認することは非常に重要です。
処理
軽度の影響を受ける乳児は、治療を必要としない場合があります。より重症の乳児では、治療の目標は、特に脳内の活発な出血を予防または停止することです。
- 血小板輸血: 母親の血小板には問題のある抗原がなく、したがって破壊されないため、理想的には、乳児に輸血される血小板は母親または母親と同様のドナーからのものです。このプロセスには長い時間がかかる可能性があり、現実の生活では必ずしも実用的ではありません。血小板減少症が重度である(1マイクロリットルあたり20,000細胞未満)または出血が発生した場合、ボランティアのドナーシステムからの血小板輸血が行われます。これらは多くの場合、血小板の寿命を延ばすために静脈内免疫グロブリンと同時に投与されます。
- 静脈内免疫グロブリン(IVIG): IVIGを乳児に注入して、免疫システムを妨害することができます。 IVIGには、複数のドナーからの多数の抗体が含まれています。これらの抗体は、ITPの治療と同様に、免疫系を圧倒し、血小板の破壊を遅らせます。これは血小板輸血と組み合わせて使用されます。
- カウンセリング: NAITの子供がいる親は、これが将来の妊娠で発生するリスクについてカウンセリングを受ける必要があります。このリスクを考えると、将来の妊娠はリスクの高い産科医が監視する必要があります。 IVIGは妊娠中に母親に投与されるか、重度の出血を防ぐために発達中の胎児に血小板輸血が行われることがあります。帝王切開は、出血を防ぐために出産をお勧めします。
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