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拘束性心筋症は、心筋症の3つの一般的なカテゴリー、または心筋の疾患の中で最も一般的ではありません。他の2つのカテゴリは、拡張型心筋症と肥大型心筋症です。拘束性心筋症はしばしば心不全を引き起こすため重要であり、根本的な原因によっては心不全を効果的に治療することが難しい場合があります。この疾患の治療は注意が必要な場合があるため、拘束性心筋症の人は誰でも心臓専門医の治療を受けなければなりません。
定義
拘束性心筋症では、何らかの理由で心筋が異常な「こわばり」を発症します。硬化した心筋はまだ正常に収縮することができ、したがって血液を送り出すことができますが、心拍の拡張期中に完全にリラックスすることはできません。 （拡張期は心周期の「充満」フェーズであり、心室が血液で満たされているときの心拍の間の時間です。）この弛緩障害により、心室が拡張期に血液を適切に満たすことが困難になります。
心臓の制限された充満（これによりこの状態に名前が付けられます）は、血液が心室に入ろうとするときに「バックアップ」し、肺や他の臓器に鬱血を引き起こす可能性があります。
拡張期に制限された心臓の充満の別の名前は「拡張機能障害」であり、それによって生じる心不全の一種は拡張期心不全と呼ばれます。基本的に、拘束性心筋症は、比較的まれなものですが、拡張期心不全の多くの原因の1つです。
原因
拘束性心筋症を引き起こす可能性のあるいくつかの状態があります。場合によっては、特定の原因を特定できないことがあります。その場合、拘束性心筋症は「特発性」と言われます。ただし、特発性拘束性心筋症は、他のすべての潜在的な原因が調査され、除外された場合にのみ診断されるべきです。これらの他の原因は次のとおりです。
- アミロイドーシス、サルコイドーシス、ハーラー症候群、ゴーシェ病、脂肪浸潤などの浸潤性疾患。
- エラストマ性偽皮腫を含む、本質的に遺伝性であるいくつかの家族性障害。
- ファブリー病、グリコーゲン貯蔵病、ヘモクロマトーシスなどの貯蔵病。
- 強皮症、好酸球増加症候群、心筋内線維症、カルチノイド症候群、転移性癌、放射線療法または化学療法を含むその他のその他の症状。
これらすべての原因疾患に共通しているのは、異常な細胞浸潤や異常な沈着など、心筋の正常な機能を妨げるプロセスが生じることです。これらのプロセスは、心筋の収縮をあまり妨げない傾向がありますが、心筋の弾性を低下させ、したがって、心室への血液の充満を制限します。
症状
拘束性心筋症で発生する症状は、他の形態の心不全で発生する症状と似ています。症状は主に肺のうっ血、他の臓器のうっ血、および運動中に心臓が送り出す血液の量を適切に増やすことができないことに起因します。
その結果、拘束性心筋症の最も顕著な症状は、呼吸困難（息切れ）、浮腫（足と足首の腫れ）、脱力感、疲労、運動耐性の大幅低下、動悸です。重度の拘束性心筋症では、腹部臓器の鬱血が発生し、肝臓と脾臓の肥大、腹水（腹腔内の体液の蓄積）を引き起こします。
診断
ほとんどの形態の心不全と同様に、拘束性心筋症の診断は、最初に医師が病歴と身体診察を行うときにこの状態が存在する可能性があることに注意を喚起することにかかっています。
著しい制限性心筋症の人は、安静時に比較的頻脈（急速な心拍数）を示し、首の静脈が膨張することがあります。これらの身体所見および症状は、収縮性心膜炎で見られるものと類似する傾向があります。実際、拘束性心筋症と収縮性心膜炎を区別することは、心臓専門医が彼らのボード認定試験に必然的に直面する古典的な問題です。 （テストでは、答えはこれらの2つの状態によって引き起こされる難解な心音に関するものです-制限性心筋症を伴う「s3ギャロップ」対収縮性心膜炎を伴う「心膜ノック」。）
拘束性心筋症の診断は、通常、心エコー検査を行うことで確認できます。心エコー検査は、拡張機能障害と心室の制限的な充填の証拠を示します。根本的な原因がアミロイドーシスなどの浸潤性疾患である場合、エコー検査でも心室筋に異常な沈着が見られることがあります。心臓MRIスキャンも診断に役立ち、場合によっては根本的な原因の特定にも役立ちます。浸潤性または貯蔵性疾患が存在する場合、心筋生検は診断を行う際にも非常に役立ちます。
処理
拘束性心筋症の根本的な原因が特定されている場合、その根本的な原因を積極的に治療すると、拘束性心筋症の進行を逆転または停止させるのに役立ちます。残念ながら、拘束性心筋症自体を直接逆転させる特定の治療法はありません。
拘束性心筋症の管理は、症状を軽減するために、肺の鬱血と浮腫を制御することに向けられています。これは、拡張型心筋症による心不全に使用されるのと同じ薬の多くを使用することによって達成されます。
Lasix（フロセミド）などの利尿薬は、拘束性心筋症の人々の治療において最も明白な利点を提供する傾向があります。ただし、この状態の人に利尿薬を使用すると「乾きすぎ」て、拡張期の心室の充満をさらに減らすことができます。したがって、少なくとも毎日体重を測定し、定期的に血液検査をチェックして慢性脱水の証拠を探すために、彼らの状態を綿密に監視する必要があります。利尿薬の最適用量は時間とともに変化する可能性があるため、この警戒は慢性的な要件です。
カルシウムチャネルブロッカーの使用は、心臓の拡張機能を直接改善し、心拍数を遅くして、心拍と心拍の間の心室を満たす時間を増やすことで役立ちます。同様の理由で、ベータ遮断薬も役立ちます。
ACE阻害剤は、おそらく心筋の硬直を軽減することにより、少なくとも一部の拘束性心筋症の人々に利益をもたらす可能性があるといういくつかの証拠があります。
心房細動が存在する場合、心室を満たすのに十分な時間を確保できるように心拍数を制御することが重要です。通常、カルシウムチャネルブロッカーとベータブロッカーを使用すると、この目標を達成できます。
薬物療法が拘束性心筋症の症状を制御できない場合、心臓移植は考慮されるべき選択肢になるかもしれません。
拘束性心筋症の予後は、男性、70歳以上の人々、およびアミロイドーシスなどの予後不良の状態によって心筋症が引き起こされる人々で悪化する傾向があります。
ベリーウェルからの一言
拘束性心筋症は、心不全のまれな形態です。この状態の人は、根本的な原因を探すために完全な医療検査が必要です。また、症状を最小限に抑え、長期的な結果を最適化するには、注意深く継続的な医療管理が必要です。