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ループスとリンパ腫の関係について何を知っていますか？まあ、私たちは20年前よりも多くのことを知っていますが、2017年3月号の「リウマチの症例報告」のオンラインで公開されたBodduと同僚の記事によると、答えはまだ「不十分」かもしれません。ループス、または全身性エリテマトーデス（SLE）
ループス、または全身性エリテマトーデス（SLE）は、非常に複雑な自己免疫疾患であり、非常にさまざまな症状があり、体内の複数の臓器系に関与する可能性があります。狼瘡を患っている2人はまったく異なる症状を示す可能性がありますが、一般的な症状をいくつか示します。
- 関節の痛み、こわばり、腫れ
- 疲労と発熱
- 頬と鼻の橋の顔の発疹。蝶の形をしていると言われ、鼻を胴体、頬を蝶の羽としている。発疹は濃い、かゆみがある、または熱くなることがあります。
- 太陽への露出で悪化すると思われる他の皮膚の問題
- 指やつま先は冷えた状態やストレスの多い時期に循環を失い、白や青に変わります。これはレイノー現象と呼ばれます
- 異なる臓器系からの症状;息切れ、胸の痛み、ドライアイ
- 頭痛、混乱、記憶喪失
白血球の癌であるリンパ腫
リンパ腫は白血球、特にリンパ球として知られている白血球の癌です。リンパ腫の2つの基本的なカテゴリーは、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫、またはNHLです。リンパ腫は通常、リンパ節から発生しますが、さまざまな臓器に発生することもあり、リンパ節だけでなく体のさまざまな組織や構造にも発生することがあります。狼瘡と同様に、リンパ腫の症状はさまざまであり、リンパ腫の症状は人によって異なります。時々、唯一の症状はリンパ節の腫れです：
- 首、脇の下、または鼠径部のリンパ節の痛みのない腫れ
- 疲労と発熱
- びしょ濡れの寝汗
- 食欲不振、原因不明の体重減少-体重の10％以上
- かゆみを伴う皮膚
- 咳または胸の痛み、腹部の痛みまたは膨満、発疹、皮膚の隆起
これら2つの条件の共通点
まあ、一つには、症状が重なることがあります。また、両方の疾患には免疫系が関与しています。リンパ球は免疫系の重要な細胞であり、免疫系はSLEの問題です。リンパ球はリンパ腫の問題のある細胞でもあります。
しかし、これも存在します。多くの研究で、SLEの人は一般大衆と比較してリンパ腫の発生率が高いことがわかっています。多くの理論の1つは、適切な制御が不足している免疫系では（SLEの患者など）、ループスの治療に免疫抑制療法を使用すると、SLEのリンパ腫の発生率が増加する可能性があるというものです。ただし、この問題については多くの研究が行われ、矛盾した結果が出てきたため、それだけですべてではないようです。
Bodduと同僚は最近、リンパ腫を発症するSLE患者に関する情報について、医学文献のレビューからいくつかの傾向を収集しました。 SLE患者のリンパ腫発症の危険因子は完全には明らかではありません。活動性またはフレア性のSLE疾患のある人はリンパ腫のリスクが高いようであり、シクロホスファミドの使用とステロイドへの高い累積的曝露に関連するといくつかのリスクが理論上考えられています。
時々、利用する研究はほとんどありませんでしたが、SLEとリンパ腫の両方を持つ人々の数はこれらの研究で少なかったです。リンパ腫を発症したSLE患者を用いた研究からのいくつかの大まかな観察が続く。
リンパ腫を発症したSLEの人：
- 大半は女性でした
- 年齢範囲は通常57〜61歳でした
- 平均して、彼らはリンパ腫の前に18年間SLEを経験していた
- SLE患者のリンパ腫リスクはすべての民族で高かった
- 早期リンパ腫の症状、所見、および臨床検査は、SLEで見られるものとかなり重複しています。
- リンパ腫の唯一の徴候であるリンパ節腫脹もSLE患者に非常によくみられ、最大67％で発生します。
SLEの人に発生するリンパ腫：
- SLE患者で最も一般的なNHLタイプは、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）でした。これは、一般集団で最も一般的なNHLタイプでもあります。
- SLEのある人のDLBCLのサブタイプは、予後が悪いカテゴリー（胚中心以外のB細胞様DLBCL）に分類されることが多いようです。
- SLEのNHLは、一般集団のNHLと同様に、通常はリンパ節に発生しますが、一般集団とSLEのリンパ腫では、リンパ節の外側から発生するリンパ腫も可能です。
SLEのある人は、しばしば単独で、またはメトトレキサート、シクロホスファミド、アザチオプリンを含む他の免疫抑制薬や細胞毒性薬と組み合わせてグルココルチコイドで治療し、最初に使用された治療法に反応しない臓器の関与や症状を治療します。多くの研究が免疫抑制剤がSLE患者のリンパ腫のリスクを増加させるかどうかを決定しようとしましたが、ある研究の結果が次の研究と矛盾することがよくあります。
SLEの人々が一般に癌、特にリンパ腫のリスクが高い理由については、いくつかの理論があります。
- そのような理論の1つは、慢性炎症を含みます。活性化リンパ球に由来するDLBCLは、SLEで発生する最も一般的なNHLサブタイプであるため、慢性炎症はSLEのような自己免疫疾患のリンパ腫リスクを高める可能性があるという考えです。
- 別の理論も同様ですが、より多くの遺伝的根拠があります。その考えは、SLEの自己免疫が免疫系を活性化させ、リンパ腫の細胞であるリンパ球を分裂させ、増殖させることです。
- さらに別の理論には、Epstein-Barウイルス、またはEBVが含まれます。これは、感染性単核球症、またはキス疾患を引き起こすウイルスと同じです。おそらく、持続的なEBV感染は、適切な方法で免疫系を悪化させる原因となる可能性があり、SLEリンパ腫とB細胞リンパ腫の両方に共通する疾患経路の一部であるという考えです。
SLE、リンパ腫、およびその他のがん
SLE患者では、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の両方のリスクが高くなるようです。 2015年に発表されたデータによると、SLEと悪性腫瘍の間には関連があり、NHL、ホジキンリンパ腫、白血病、一部の非血液癌を示すだけでなく、喉頭、肺、肝臓、膣/外陰部、および甲状腺の悪性腫瘍も含まれますそしてまたあるかもしれません 削減 皮膚黒色腫のリスク。乳がん、肺がん、子宮頸がん、子宮内膜がんはすべて、SLEを追跡することで、一般住民に予想される以上の効果を発揮するようです。
シェーグレン症候群は、SLE患者に比較的よく見られる症状であり、リンパ腫のリスクがさらに高くなるため、悪性腫瘍、特にリンパ腫に関連するSLE疾患に固有の何かがあるかもしれません。
特定の免疫抑制剤は多くの研究に基づいてSLEを持つ人々にとって安全であるように見えますが、文献には注意点があります-原発性CNSリンパ腫（PCNSL）は、証拠がなく中枢神経系の関与で発生するまれなタイプのNHLです体の他の場所のリンパ腫の。 SLEの患者で報告されたPCSNLのほとんどすべての症例は、免疫抑制剤、特にミコフェノール酸と関連しています。