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尋常性天疱瘡（PV）は、皮膚の自己免疫疾患です。それは皮膚や粘膜の水疱形成や痛み（浸食）を伴います。
原因
免疫系は、皮膚や粘膜の特定のタンパク質に対する抗体を産生します。これらの抗体は皮膚細胞間の結合を切断します。これは水疱の形成につながる。正確な原因は不明です。
まれに、天疱瘡がいくつかの薬によって引き起こされます。
- 血液から特定の物質を除去するペニシラミンと呼ばれる薬（キレート剤）
- ACE阻害薬と呼ばれる血圧治療薬
- 非ステロイド系抗炎症薬（NSAID）
天疱瘡はまれです。それは中年またはそれ以上の年齢の人によく起こります。
症状
この状態の人々の約50％が口の中に痛みを伴う水疱と痛みを最初に発症します。これは皮膚の水疱が続きます。皮膚の痛みが出入りすることがあります。
皮膚の痛みは、
- 水切り
- にじみ
- クラスト
- はがれるか、簡単に外れる
それらは見つけられるかもしれません：
- 口の中と喉の中
- 頭皮、体幹、または他の皮膚領域
試験とテスト
影響を受けていない皮膚の表面を綿棒または指で横にこすると、皮膚が簡単に剥がれます。これは正のNikolskyサインと呼ばれます。
診断を確定するために皮膚生検がよく行われます。
処理
重症の天疱瘡の場合は、重度の火傷の治療と同様に、創傷管理が必要な場合があります。 PVのある人は病院に滞在してやけどの部門や集中治療室で治療を受ける必要があるかもしれません。
治療は痛みを含む症状を軽減することを目的としています。それはまた合併症、特に感染症を防ぐことを目的としています。
治療法は以下の通りです：
- 感染を管理または予防するための抗生物質および抗真菌薬
- 重度の口腔潰瘍がある場合は、静脈を通して投与される水分と電解質（IV）
- 重度の口腔潰瘍がある場合はIV栄養補給
- 口の潰瘍の痛みを軽減するための麻痺性の口のロゼンジ
- 局所鎮痛が十分でない場合は鎮痛剤
天疱瘡の管理には全身（全身）療法が必要であり、できるだけ早く開始する必要があります。全身治療に含まれるもの：
- ダプソンと呼ばれる抗炎症薬
- コルチコステロイド
- 金を含む薬
- 免疫系を抑制する薬（アザチオプリン、メトトレキサート、シクロスポリン、シクロホスファミド、ミコフェノール酸モフェチル、リツキシマブなど）
抗生物質は感染を治療または予防するために使用されます。静脈内免疫グロブリン（IVIg）が時折使用されます。
血漿交換療法は、血中の抗体の量を減らすために全身薬と一緒に使用されることがあります。血漿交換法は、抗体含有血漿を血液から除去し、静脈内輸液または提供血漿と交換するプロセスです。
潰瘍および水疱治療には、なだめるか乾燥するローション、濡れたドレッシング、または同様の手段が含まれる。
見通し（予後）
治療をしなければ、この状態は生命を脅かす可能性があります。重度の感染が最も頻繁に起こる死因です。
治療により、この障害は慢性化する傾向があります。治療の副作用はひどいか無能になるかもしれません。
考えられる合併症
PVの合併症：
- 二次皮膚感染症
- 激しい脱水
- 薬の副作用
- 血流を介した感染の拡大（敗血症）
医療専門家に連絡する場合
あなたの医療提供者は、説明のつかない水ぶくれを調べなければなりません。
あなたがPVの治療を受けており、以下の症状のいずれかを発症した場合は、あなたの医療提供者に連絡してください。
- 寒気
- 熱
- 一般的な体調不良
- 関節痛
- 筋肉痛
- 新しい水疱または潰瘍
画像
背面に尋常性天疱瘡
尋常性天疱瘡 - 口の中の病変
参考文献
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レビュー日5/24/2018
更新者：Kevin Berman、MD、PhD、アトランタ皮膚病センター、ジョージア州アトランタ。 VeriMed Healthcare Networkによるレビュー。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム