コンテンツ
ピエールロビンシーケンス（または症候群）は、乳児が正常より下顎が小さく、喉が喉に落ち、呼吸が困難な状態です。それは出生時に存在します。
原因
Pierre Robinシーケンスの正確な原因は不明です。それは多くの遺伝的症候群の一部かもしれません。
下顎は出生前にゆっくりと発達しますが、人生の最初の数年間でより速く成長するかもしれません。
症状
この症状の症状は次のとおりです。
- 口蓋裂
- アーチ型の高い口蓋
- 小さいあごでとても小さいあご
- 喉の奥にある顎
- 繰り返し耳の感染症
- 口の屋根に小さな開口部があり、鼻から窒息したり液体が戻ってくる可能性があります。
- 赤ちゃんが生まれたときに現れる歯
- あごに比べて大きい舌
試験とテスト
健康管理提供者は、身体検査の間にこの状態を診断することができます。遺伝の専門家と相談することで、この症候群に関連した他の問題を排除することができます。
処理
この状態の乳児を背中にかけないでください。これは、舌が気道に落ちるのを防ぐためです。
中等度のケースでは、子供は気道の閉塞を避けるために鼻から気道にチューブを配置する必要があります。重症例では、上気道の閉塞を防ぐために手術が必要です。気道に穴を開けるため、または顎を前方に動かすために手術を必要とする子供たちもいます。
窒息したり、気道に液体が吸い込まれないように、給餌は慎重に行わなければなりません。窒息を防ぐために、子供はチューブを通して栄養を与えられる必要があるかもしれません。
サポートグループ
以下のリソースは、Pierre Robinのシーケンスに関する詳細情報を提供することができます。
- FACES：全国頭蓋顔面協会 - www.faces-cranio.org/Disord/PierreRobin.htm
- 口蓋裂造財団 - www.cleftline.org
- まれな疾患のための全国組織 - rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence
見通し（予後）
下顎がより正常なサイズに成長するにつれて、窒息および摂食の問題は最初の数年間で自然に解決するかもしれません。子供の気道が塞がれないようにしないと、問題が発生する危険性が高くなります。
考えられる合併症
これらの合併症が発生する可能性があります。
- 特に子供が寝ているときの呼吸困難
- 窒息エピソード
- 鬱血性心不全
- 死
- 摂食困難
- 低酸素と脳の損傷（呼吸困難による）
- 肺高血圧症と呼ばれる高血圧の種類
医療専門家に連絡する場合
この状態で生まれた赤ちゃんは出生時によく診断されます。
あなたの子供が窒息症状や呼吸の問題を抱えている場合は、あなたの医療提供者に連絡してください。気道が塞がれると、子供が吸い込むときに大きな音がすることがあります。また、皮膚の青みを帯びさせることがあります（チアノーゼ）。
あなたの子供が他の呼吸問題を抱えているかどうかもまた電話しなさい。
防止
既知の予防策はありません。治療は呼吸の問題や窒息を減らすことができます。
代替名
ピエールロバン症候群。 Pierre Robinコンプレックス。ピエールロバン異常
画像
幼児の硬口蓋および軟口蓋
参考文献
パーネルCA、ゴサインAK。 Pierre Robinのシーケンス。で：ロドリゲスED、Losee JE、Neligan PC、eds。 形成外科：第3巻：頭蓋顔面、頭頸部外科および小児科形成外科。第4版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2018年：第36章
口腔症状を伴うTinanoff N.症候群。で：Kliegman RM、スタントンBF、St. Geme JW、Schor NF、eds。 ネルソン小児科教科書。第20版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2016年：第311章。
レビュー日10/26/2017
更新者：Anna C. Edens Hurst、MD、MS、アラバマ大学バーミンガム校、AL。 VeriMed Healthcare Networkによるレビュー。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム