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「粘着性の血」としても知られる抗リン脂質症候群（APS）は、自己免疫疾患であり、免疫系が誤って身体を攻撃した結果です。 APSの場合、体は、血球や血管の裏層にある脂肪の一種であるリン脂質に結合する特定のタンパク質を攻撃する抗体を生成します。その結果、血栓が形成され、深刻で、時には心臓発作や脳卒中を引き起こす。抗リン脂質症候群は男性よりも女性でより頻繁に発生し、流産や妊娠の合併症の再発の主要な原因です。APSの治療の中心は抗凝血薬です。抗リン脂質症候群の他の名前は次のとおりです。
- 抗カルジオリピン抗体症候群、またはaCL症候群
- aPL症候群
- ヒューズ症候群
- ループス抗凝固症候群
抗リン脂質症候群の種類
APSには3つのタイプがあります。
- 原発性抗リン脂質症候群、 他の疾患とは対照的に、疾患は自然に発生します。
- セカンダリAPS、 これは別の自己免疫疾患、最も一般的には全身性エリテマトーデス（SLE）で起こります。
- 壊滅的な抗リン脂質症候群（CAPS）： 非常に深刻な（そして非常にまれな）形態の抗リン脂質症候群であるCAPSは、多くの内臓が数日から数週間にわたって血餅を発達させ、生命を脅かす多臓器不全を引き起こす可能性がある場合に発生します。 CAPSは、プライマリまたはセカンダリAPSの人、または以前にAPSの診断を受けていない人に発症する可能性があります. CAPSを発症した人の半数は生き残りません。
抗リン脂質症候群はアメリカ人2,000人に1人が罹患すると推定されている。影響を受ける人々の75％から90％は女性です。ループスの人の40％から50％もAPSを持っています。
症状
APSの症状は大きく異なり、血栓の位置によって異なります。血栓が身体のどこかにある可能性のある警告の兆候と症状には、次のものがあります。
- 手足の痛み、発赤、暖かさ、腫れ
- しみのある紫がかった発疹
- 胸痛
- 呼吸困難
- 再発性頭痛、時には重度（または片頭痛）
- スピーチの変更
- 吐き気
- 震えまたは不随意の筋肉の動き
- 脚潰瘍
- 鼻と歯茎からの出血
- 重い時代
- 腹痛
- 記憶喪失
- 突然の視力変化
- 錯乱
- 発作
- 明るい赤またはコーヒーかすのように見える嘔吐物
- タリーまたは真っ赤なスツール
- 流産、早産、死産の繰り返し
APSを使用すると、静脈（心臓に血液を運ぶ血管）の血栓が動脈（心臓から血液を運ぶ血管）の2倍の確率で血栓が形成されます。
APSになることはありますが、無症状です。これらの場合、APSは通常の血液検査中に発見されることがあります。これは、血栓の危険因子である「トロンボプラスチン時間の延長」を示します。他の自己免疫疾患のある人、および不妊治療を受ける予定の女性は、症状を示していなくても予防策として抗体のスクリーニングを受けることがよくあります。
合併症
抗リン脂質症候群による血栓は、深刻な、時には生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があります。これらには以下が含まれます：
- 深部静脈血栓症（DVT）：DVTでは、下肢または骨盤の静脈内の深部に血栓が形成されます。 DVTは、より深刻な合併症である肺塞栓症の危険因子です。
- 心臓の問題： 心臓に栄養を供給する血管内に形成される血栓は、僧帽弁逆流を含む心臓弁の問題を引き起こす可能性があり、僧帽弁が適切に閉じず、血液が心臓に逆流することを可能にします。 APSはまた心臓発作の危険を高めます。
- 脳卒中： 脳につながる血管に血栓ができると、脳卒中になることがあります。一過性虚血発作（TIA）と呼ばれる穏やかな脳卒中の可能性もあります。 TIAは通常数分しか持続せず、永続的な損傷は引き起こしません。
- 肺塞栓症： これは、血栓が血流を通って肺に移動するときに発生し（多くの場合、DVTの結果として）、胸痛と息切れを引き起こします。肺塞栓症は血流を遮断し、肺につながる血管の血圧を上昇させます。肺高血圧症と呼ばれるこの状態は、心不全を引き起こす可能性があります。
- 下腿潰瘍： 四肢への血流不足が長引くと、患部の組織が死ぬことがあります。これは指とつま先で最も一般的です。潰瘍が壊疽に進行した場合、切断が必要になる場合があります。
- 血小板減少症： 血小板減少症は、血小板数の低下を特徴とする症状であり、あざや出血を引き起こしやすくなります。
- 自己免疫性溶血性貧血： この自己免疫状態は、免疫系による赤血球の早期破壊をもたらします。
妊娠の問題
APSの女性は、胎盤に血栓ができる可能性があるため、特定の妊娠合併症のリスクが高くなります。リスクは次のとおりです。
- 流産後期（妊娠中期または後期）
- 再発流産
- 妊娠中毒症、妊娠中の危険な高血圧
- 早産
- 子宮内発育制限、平均よりも小さい新生児の原因
- 産後数週間の母親の深部静脈血栓症の発症
流産を繰り返している女性の5人に1人はAPLであると推定されています。
APLと診断され、妊娠したい場合は、リスクの高い妊娠を専門とする産科医を見つけることが重要です。
原因
抗リン脂質症候群では、体が、血液細胞や血管の内層にある脂肪の一種であるリン脂質に結合する特定の血液タンパク質を標的とする抗体を生成します。影響を受ける最も一般的な2つのタンパク質はベータ2糖タンパク質Iとプロトロンビンと呼ばれますが、このプロセスが血栓の発生にどのようにつながるかは正確には理解されていません。
一次APSの既知の原因はありませんが、研究者は遺伝的および環境的要因が役割を果たすと信じています。まれに、APSが家族で実行され、遺伝的素因を示唆していることが判明しています。一部の研究者は特定のウイルスをAPSと関連付けましたが、この関係を確認するにはさらに調査を行う必要があります。
感染症、外傷、または手術は時々CAPSを誘発するように見えます。
危険因子
糖尿病、高血圧、高コレステロール、肥満の方、喫煙者、または避妊薬やエストロゲンを含むホルモン補充療法を受けている場合、一般的に血栓のリスクが高くなります。
APL自体の危険因子には、女性であること、または別の自己免疫疾患があることが含まれます。高血圧のヒドララジン、不整脈のキニジン、抗けいれん薬のフェニトイン（ジランチン）、抗生物質のアモキシシリンなど、一部の薬物療法はAPSにリンクされています。
- 流産を繰り返している女性の5人に1人はAPSです。
- 50歳未満の脳卒中の3分の1はAPSによるものです。
診断
原因不明の血栓とそれに関連する症状または合併症、再発性流産、または早産や胎児死亡などの他の妊娠合併症を繰り返し経験した人には、APSの検査が適応となります。
血液検査では、次の3つの異なる抗体を探します。
- ループス抗凝固薬
- 抗カルジオリピン抗体
- 抗β2GP1抗体
テストがこれらの抗体のいずれかについて少なくとも12週間間隔で2回以上陽性である場合、抗リン脂質症候群の診断が確定されます。
鑑別診断
APSの症状は他の疾患の症状に似ている可能性があるため、正確な診断に到達するには、これらの状態を除外する必要がある場合があります。
- 全身性エリテマトーデス（SLE、またはループス）： ループスは、さまざまな臓器系に影響を与える可能性のある炎症性自己免疫疾患であり、続発性APSを持つ人々に最も起こりやすい疾患です。
- 多発性硬化症（MS）： MSは、脳と脊髄に影響を与える慢性の自己免疫疾患です。 MSとAPSは同じ神経学的症状のいくつかを共有しています。
- 血栓症： これは、血栓を生成するまれな遺伝性疾患のグループの名前です。それらには、プロテインC欠乏症、プロテインS欠乏症、アンチトロンビンIII欠乏症、および第V因子ライデンが含まれます。
処理
APSの治療法はありません。目標は、血栓の形成や再発を防ぐことです。
APS抗体はあるが症状がないことが判明した場合、医師は、血栓が形成されるリスクを減らすために、毎日の低用量アスピリンを処方することがあります。血栓が発見された場合、クマジン（ワルファリン）、ロベノックス（エノキサパリン）、ヘパリンなどの抗凝固薬（血液希釈剤とも呼ばれます）は、将来の血栓を防ぐのに役立ちます。時々これらの薬は組み合わせて使用されます。一部はAPSの妊婦でも安全に使用できます。
抗凝血剤は過剰な出血を引き起こす可能性があるため、血液が十分に凝固していることを確認するために定期的な血液検査が必要となり、必要に応じて投薬量を変更できます。これらの血液検査は国際正規化比（INR）検査として知られています。
血栓が心臓発作、脳卒中、または肺塞栓症などの深刻な合併症を引き起こす場合は、それらの標準的な治療を受けます。壊滅的なAPSは直ちに入院する必要があります。治療には、抗凝固薬、グルココルチコイド、血漿交換、および/または静脈内免疫グロブリンが含まれる場合があります。
対処
APSと一緒に暮らすには、ほとんどの場合、血栓を防ぐために無期限に抗凝血薬を服用する必要があります。これらの薬による過度の出血のリスクを最小限に抑えるには、次のような特定の予防策を講じる必要があります：
- 転倒のリスクを高める接触スポーツや活動を避ける
- シェービング、ナイフ、はさみ、またはその他の鋭利な工具を使用するときは特に注意してください
- アルコールやクランベリージュースを飲んでも安全かどうかを医師に相談してください。ワルファリンの血中希釈効果を高める可能性があります。ビタミンKが豊富な特定の食品（ブロッコリー、アボカド、ひよこ豆など）は、特定の市販薬やサプリメントと同様に、ワルファリンと危険に相互作用する可能性があります。
一般的に血栓のリスクを減らすために、APSがある場合は喫煙しないでください。また、医師と協力して、高血圧、糖尿病、高コレステロール、肥満などの状態を効果的に管理する必要があります。長期間の不活動を避けると、脚に血栓ができるのを防ぐのに役立ちます。ホルモン補充療法（HRT）またはエストロゲンを含む避妊薬の服用も禁忌となる場合があります。
ベリーウェルからの一言
APSの治療法はありませんが、抗凝血薬とライフスタイルの変更を注意深く監視することで、原発性抗リン脂質抗体症候群のほとんどの人は正常で健康的な生活を送ることができます。二次的なAPSのある人は、共存する自己免疫疾患の治療計画を順守することで、できるだけ健康を保つことができます。