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アディソン病は、一次副腎機能不全および副腎皮質機能低下症としても知られ、副腎がホルモンコルチゾールおよび時にはアルドステロンを十分に産生しないまれな疾患です。症状は出入りする傾向があり、腹痛、めまい、疲労、体重減少、塩分の渇望、皮膚の黒ずみなどがあります。そして副腎危機として知られている潜在的に生命を脅かす出来事。
アディソン病の最も一般的な原因は自己免疫副腎炎で、これは身体の免疫系が不注意に副腎の細胞を攻撃して損傷する障害です。
アディソン病は血液検査と画像検査で診断できますが、10万人に1人しか影響を及ぼさないため、診断は通常、より深刻な症状が現れるまで遅れます。
アディソン病は治癒することはできませんが、ホルモン補充療法と一般的な引き金を回避することで大幅に改善できます。適切に治療すれば、アディソン病を抑えることができ、長く健康的な生活を送ることができます。
アディソン病の症状
アディソン病の症状は副腎障害の程度に直接関連しています。進行性の疾患であるため、治療せずに放置すると症状は時間とともに悪化する傾向があります。それらは偶発的に胃の痛みと脱力感の奇妙な瞬間から始まりますが、特にストレスの瞬間に発作が再発するにつれてますます明らかになります。
根本的な障害の原因に応じて、アディソン病の症状はゆっくりと着実に、または速く激しく発症する可能性があります。
症状の大部分は、コルチゾールレベルの低下（hypocortisolism）が、血圧（低血圧）と血糖（低血糖）の関連する低下を引き起こしたときに引き起こされます。その他の症状は、ナトリウム貯留に関与するホルモンであるアルドステロンの低下に関連しています。
アディソン病の主な症状は、一時的で非特異的な傾向があります。一般的な症状は次のとおりです。
- 極度の疲労
- 腹痛
- 食欲減退
- 塩渇望
- 立ちくらみ
- 立ち上がり時のめまい（姿勢性低血圧）
- かすみ目
- 震えや震え
- 動悸
- 吐き気または嘔吐
- 不安または過敏
- うつ病
- ピンと針の感覚（末梢神経障害）
- 性欲減退（性欲減退）
- 脱毛
- 筋肉または関節の痛み
- 減量
- 皮膚の黒ずみ（色素沈着過剰）、特に皮膚のしわや傷跡がある領域、および手のひら、乳首、頬の内部
副腎危機
副腎危機は、アディソン危機とも呼ばれ、コルチゾールのレベルが急速に低下したために次のような深刻で潜在的に生命を脅かす症状が発生した場合に発生します。
- 脱水を引き起こす重度の嘔吐および/または下痢
- 腰、脚、または腹部の痛み
- 失神（失神）
- 筋肉のけいれん
- 混乱と見当識障害
- 極度の喉の渇きと排尿できない
- 異常な心拍（不整脈）
- 断続的な筋麻痺
静脈内輸液とステロイドで積極的に治療しないと、多くの場合、血圧低下性ショックまたは呼吸不全の結果として、死亡する可能性があります。に発表された前向き研究によると、 Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism、副腎の危機は16ケースごとに1つの死亡を引き起こし、ほとんどの場合、治療の遅延または不十分が原因です。
原因
アディソン病は副腎の機能不全によって引き起こされます。副腎は、内分泌系を構成するいくつかの器官の1つです。腺は各腎臓の上にあり、コルチゾール、アルドステロン、アドレナリンなどのさまざまなホルモンの産生に関与しています。
コルチゾールは、しばしば「ストレスホルモン」と呼ばれ、危機の際に「戦闘または飛行」本能を引き起こしますが、血圧、血糖、炎症、睡眠、およびエネルギーレベルの調節にも中心的な役割を果たします。それは、帯状束として知られている副腎の一部で生産されます。
アルドステロンは、体内のナトリウムとカリウムのバランスを調整するのに役立ち、そうすることにより、血圧、血液量、および細胞内の水分の保持に影響を与えます。それは、糸球体帯として知られる腺の別の部分で生産されます。
アディソン病は、副腎がコルチゾールとアルドステロンを身体に十分に供給できなくなったときに発症します。それは男性と女性に等しく影響を及ぼし、すべての年齢層で発生しますが、30歳から50歳の間で最も一般的です。
副腎障害
副腎が正常に機能しなくなる理由はいくつかあります。アディソン病では、主な副腎機能不全は、ほとんどの場合、臓器自体を直接損なう疾患または障害によって引き起こされます。
これの断然最も一般的な原因は 自己免疫副腎炎自己免疫疾患であり、体が自己防衛し、副腎のステロイドを産生する細胞を攻撃します。遺伝学が中心的な役割を果たすと考えられていますが、これが起こる理由は正確には誰にもわかりません。
一般的に言って、帯状疱疹（コルチゾールが生成される場所）は主要な自己免疫攻撃の部位であり、続いて糸球体帯（アルドステロンが生成される場所）です。場合によっては、帯状帯として知られる3番目の最後のゾーンが側副損傷を被り、特定の性ホルモンの障害を引き起こすことがあります。
自己免疫性副腎炎に加えて、副腎に直接影響を与える可能性のある他の状態があります。
- 結核
- 高度なHIV感染
- 全身性真菌感染症
- 二次性（転移性）がん
- 副腎出血
- 先天性副腎過形成（CAH）、副腎の異常な拡大を特徴とする遺伝性疾患
- アドレノミエロニューロパシー（AMN）、副腎の機能不全を引き起こす可能性のある遺伝性神経障害（通常は成人期）
あまり一般的ではありませんが、遺伝的障害は、ステロイドを作るために必要な化合物の体を奪うことにより、間接的に副腎機能を損なう可能性があります。
Smith-Lemeli-Optiz症候群（コレステロール合成に影響する先天性エラー）や無脂肪リポタンパク血症（脂肪の吸収を妨げる）などのまれな遺伝性疾患は、間接的にAddison病につながる可能性がある遺伝性疾患の一部です。
副腎危機
副腎の危機は、アディソン病の延長として、またはそれとは無関係に発生する可能性があります。より具体的には、副腎の危機は、コルチゾールの低下が急速で深刻な場合に発生し、低血圧、低血糖、高血中カリウム濃度につながります。この状態は生命を脅かす可能性があり、早急な医療が必要です。
副腎の危機は、心理的であろうと身体的であろうと、身体が極端なストレスに適切に対応できないイベントによって引き起こされる可能性があります。に発表された研究によると European Journal of Endocrinology、 副腎危機の最も一般的な促進要因は次のとおりです。
他の研究も、急性副腎危機の主な引き金として胃腸疾患を支持しています。その他の原因には、発作、重度の片頭痛、暑い気候、心房細動（不規則な心拍）、さらには長距離フライトなどがあります。他の危険因子には妊娠と糖尿病が含まれます。
二次副腎不全
下垂体が損傷または罹患している場合、副腎の危機も発生する可能性があります。下垂体は視床下部-下垂体-副腎（HPA）軸の一部です。その役割は、副腎にコルチゾールをより多く生成する時期と量を「指示」することです。それは副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）と呼ばれるホルモンでそうします。
下垂体不全（おそらく癌または下垂体手術が原因）の結果として危機が発生した場合、二次性副腎不全と呼ばれます。
続発性副腎機能不全のもう1つの一般的な原因は、関節炎、喘息、およびその他の炎症性疾患の治療に使用されるコルチコステロイド薬の突然の停止です。 。
診断
アディソン病は、副腎不全を確認するために使用されるさまざまな血液および画像検査で診断されます。診断は通常、色素沈着亢進、疲労感、塩分渇望（副腎症状の典型的な3つ組）などの物語の症状の出現に基づいて開始されます。他の人では、定期的な血液検査で、低血糖、低ナトリウム血症、低カリウム血症の原因不明の再発エピソードなど、疾患を示唆する異常が明らかになる場合があります。
より一般的には、副腎の危機が症例の約50％でアディソン病の最初の症状になると、 アメリカ医学ジャーナル.
アディソン病の診断に使用される検査
- 血清コルチゾール検査
- ACTH刺激試験
- 自己抗体研究
- インスリン誘発性低血糖検査
- 画像検査
- 血清コルチゾール検査 あなたの血中のコルチゾールのレベルを測定するために使用することができます。 25 mcg / dL以上のコルチゾール値は、あらゆる種類の副腎不全を除外します。
- ACTH刺激試験 Cosyntropin（テトラコサクチド）と呼ばれる合成ACTHの使用を含みます。テストでは、ACTH注射の前後のコルチゾールレベルを比較します。ベースラインで7 mcg / dL以上のコルチゾール値が30〜60分間で20 mcg / dL以上に増加すると、副腎不全が原因として除外されます。
- 自己抗体研究 自己免疫副腎炎に関連する21-ヒドロキシラーゼ抗体と呼ばれるタンパク質の検出に使用できます。
- インスリン誘発性低血糖検査 二次副腎機能不全の診断に使用されます。このテストでは、インスリン注射の前後にコルチゾールと血糖値を比較して、下垂体が反応するかどうかを確認します。
- 画像検査 超音波、コンピューター断層撮影（CT）、磁気共鳴画像（MRI）などは、副腎自体に異常がないか確認するように指示されます。
副腎不全の他のすべての原因を除外するには、追加の調査が必要になる場合があります。これは鑑別診断として知られているプロセスです。その他の考えられる原因には、甲状腺機能亢進症（甲状腺機能亢進症）、リンパ腫、神経性食欲不振、ヘモクロマトーシス（鉄過剰症）、および副腎皮質ステロイド療法による副腎抑制があります。
処理
主要なホルモンの枯渇を特徴とする疾患として、アディソン病は主に生涯にわたるホルモン補充療法で治療および管理されます。ほとんどの場合、これには毎日2〜3回服用する経口ステロイド薬が含まれます。最も一般的に処方されているもの：
- コルテフ（ヒドロコルチゾン） コルチゾールを置き換えるために使用されます。 15〜25ミリグラムの1日量で処方され、胃の不調を防ぐために、食物とコップ1杯の水と共に2〜3回に分けて服用します。
- フロリネフ（フルドロコルチゾン） アルドステロンを置き換えるために使用されます。それは50から200マイクログラムの1日量で処方され、食物の有無にかかわらず1回または2回投与されます。
- デヒドロエピアンドロステロン（DHEA） 特に女性のアディソン病に伴う慢性疲労の緩和に処方されることがある経口ステロイドサプリメントです。起床時または就寝時に服用する25〜50ミリグラムの日用量で処方されます。
- プレドニゾン、もう1つの一般的に使用されるコルチコステロイドは、コルチゾールの産生を刺激する可能性があり、Cortefに耐えられない場合に使用できます。プレドニゾンは1日3〜5ミリグラム服用できます。
- デキサメタゾン Cortefが耐えられない場合に使用できる注射可能なコルチコステロイドです。 1日0.5ミリグラムの用量で筋肉内に注射されます。
多くの薬物療法と同様に、アジソン病の治療に一般的に処方される副作用には、次のようないくつかの一般的な副作用があります。
- 頭痛
- めまい
- 吐き気
- 胃のむかつき
- にきび
- 乾燥肌
- あざができやすい
- 不眠症
- 筋力低下
- 創傷治癒の遅れ
- 月経の変化
長期使用は、脂肪異栄養症（体脂肪の再分布）と骨粗しょう症（骨の菲薄化）を引き起こす可能性がありますが、これらは治療期間よりも過剰投薬が原因である可能性が高いです。
グレープフルーツと甘草も副作用を増幅する可能性があり、控えめに摂取する必要があります。副作用が耐えられない、または苦痛を引き起こしている場合は、医師に相談してください。場合によっては、治療を変更したり、投与量を減らしたりできます。
副腎危機
アディソン病の場合は、副腎の危機が発生した場合に医療用IDブレスレットを着用することもお勧めします。さらに、注射針、注射器、注射可能なヒドロコルチゾンの100ミリグラムのアンプルを含む緊急キットを携帯することをお勧めします。
嘔吐、持続性下痢、または副腎危機の他の症状が発生した場合は、遅滞なく緊急治療を求める必要があります。
副腎の危機は急速に進行する可能性があるため、救急車が到着するまで、ヒドロコルチゾンの緊急筋肉注射を自分で行う必要があります。これには、あなたまたは家族が適切な注射テクニックを学び、副腎危機の兆候と症状を認識することが必要です。
緊急事態でヒドロコルチゾンを過剰に与えても害はありません。対照的に、過小投与はあなたの状態の急速な悪化を防ぐためにはほとんど効果がありません。副腎の危機には、ヒドロコルチゾンの静脈内投与と0.9％の塩化ナトリウムからなる輸液の点滴が必要です。
対処
慢性疾患と一緒に暮らすことは困難な場合があります。アディソン病の最大の課題は、副腎の危機を引き起こす可能性のある病気や出来事を避けることです。
ただし、ストレスの管理は重要です。特に、疲れていて不安に悩まされている場合は、ストレスを軽減する手法により、危機のリスクを減らしたり、少なくとも慢性エピソードの重症度や頻度を減らしたりすることができます。
これらには、マインドフルネス瞑想、ガイド付きイメージ、プログレッシブマッスルリラクゼーション（PMR）、バイオフィードバック、太極拳、穏やかなヨガなどのテクニックが含まれます。
運動は健康に不可欠ですが、過度の肉体的ストレスを引き起こすことなくそうする必要があります。あなたが陸上競技に従事することを計画している場合、あなたの医者にあなたの投薬量を増やして増加した活動を補うことができるように言ってください。病気、100 F以上の発熱がある場合、または医療処置を受けている場合も同様です。
アディソン病には特別な食事療法はありませんが、暑い気候や激しい運動を計画している場合は、低ナトリウム食を避け、塩分摂取量を増やす必要があります。疲労している場合は、押し込まないでください。体が回復するまで待ちます。
適切な医療サポートがあれば、アディソン病の女性は健康な妊娠と正常な出産を十分に期待できます。ただし、妊娠初期には内分泌レベルを監視し、出産に近づくにつれて投薬量を増やす必要があります。あなたの生殖能力が損なわれている場合は、内分泌学者と協力して不妊治療の専門家と一緒に生殖補助医療の選択肢を探ることができます。
ベリーウェルからの一言
治療の進歩のおかげで、アディソン病の人々はより良い健康とほぼ正常な平均余命を享受できます。実際、出版された研究によれば 臨床内分泌学、アディソン病患者の平均寿命は男性で64.8歳、女性で75.7歳に跳躍しています。
早期の診断と治療により、これらの率はさらに上昇する可能性があります。そのためには、単純に説明できない疲労、低血圧、体重減少、塩分渇望、または皮膚の色の変化が繰り返し発生する場合は、医師の診察を受けることが重要です。副腎の危機はあなたの最初の症状である必要はありません。医師がアディソン病とは何かを知らない場合は、内分泌科医に紹介を依頼することを躊躇せずに検査を実行して、疾患を確認または除外することができます。
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