血管免疫芽球性T細胞リンパ腫の症状と治療

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著者: Roger Morrison
作成日: 17 9月 2021
更新日: 21 4月 2024
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かながわ血液がんフォーラム「リンパ腫  T細胞リンパ腫の病態と治療」
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血管免疫芽球性T細胞リンパ腫(AITL)は、非ホジキンリンパ腫(NHL)の珍しいタイプです。それは、感染から体を保護する役割を担っている白血球の一種であるT細胞から生じます。 ATCLと略されることもあり、以前は血管免疫芽球性リンパ節症と呼ばれていました。

血管免疫芽細胞は何を意味しますか?

用語 アンジオ 血管を指します。このリンパ腫には、影響を受ける身体の部分にある小さな異常な血管の数の増加など、特定の異常な特徴があります。 「免疫芽細胞」は、未熟な免疫細胞(またはリンパ球)に使用される用語です。それらは通常はリンパ球に成熟する細胞ですが、それらのいくつかは通常骨髄に住んでおり、より多くのリンパ球が必要になったときに増殖する準備ができています。代わりに彼らが未熟な形で増殖し、成熟しない場合、それらは癌性です。 AITL疾患の癌性T細胞は免疫芽細胞です。

誰に影響しますか?

血管免疫芽球性T細胞リンパ腫は、すべての非ホジキンリンパ腫の約1%にすぎません。これは、診断時の平均年齢が約60歳である高齢者に影響します。それは女性よりも男性でわずかに一般的です。


症状

AITLにはリンパ腫の通常の症状があり、これにはリンパ節の腫大(通常は首、脇の下、鼠径部に感じられる)、発熱、体重減少、寝汗などがあります。

さらに、血管免疫芽球性T細胞リンパ腫には多くの異常な症状があります。これらには、皮膚の発疹、関節痛、およびいくつかの血液異常が含まれます。これらの症状は、体内での免疫反応と呼ばれるものに関連しており、がん細胞が産生する異常なタンパク質によって引き起こされます。病気は免疫系を弱めるので、しばしば感染症が見られます。

このリンパ腫は、他のほとんどの非ホジキンリンパ腫よりも侵攻性の経過をたどります。肝臓、脾臓、骨髄の関与がより一般的です。 B症状も頻繁に見られます。残念ながら、これらの機能は治療後の転帰不良を示唆する可能性があります。

診断とテスト

他のリンパ腫と同様に、AITLの診断はリンパ節生検に基づいています。診断後、リンパ腫がどこまで拡がっているかを特定するために、いくつかの検査を行う必要があります。これらには、CTスキャンまたはPETスキャン、骨髄検査および追加の血液検査が含まれます。


皮膚の発疹がある場合は、皮膚から生検を行い、この疾患の特定に役立つ特徴的な特徴を見つけることもあります。

処理

このリンパ腫の最初の治療は、多くの場合、免疫症状である発疹、関節痛、血液異常に向けられます。ステロイドおよび他のいくつかの薬剤は、これらの症状を軽減するのに有用であることがわかっています。

診断が確定し、病期診断が完了すると、化学療法が開始されます。 CHOPは、使用される最も一般的な化学療法レジメンです。ただし、疾患の再発は一般的であり、最初の疾患制御から数か月以内に発生する可能性があります。このリンパ腫のさらなる治療は困難です。骨髄または幹細胞移植を含むいくつかのアプローチが試みられてきました。しかし、疾患の転帰は、より一般的なタイプの高悪性度リンパ腫よりも悪化したままです。