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膀胱外反症とは何ですか？
膀胱と骨盤の形成の異常。膀胱は通常の丸い形にはなりませんが、代わりに平らになり、腹壁に露出します。骨盤の骨も広く分離されています。下部尿路の残りの部分も平らになり、露出し、前立腺と陰茎が異常に形成されることがあります。この先天性先天性欠損症は、10,000から50,000の出生のうちの1つに見られます。異栄養症の子供がいる家族では、2番目の子供が異栄養症で生まれる可能性は100分の1です。両親が異栄養症を患っている場合、異栄養症の子供が生まれるリスクは70分の1です。ジョンズホプキンスでは、外反-エピスパディアス複合体を含む主要な遺伝学的研究が現在進行中です。
診断
診断は、出産前に行われる注意深く繰り返される超音波で行うことができますが、通常、診断は赤ちゃんが生まれるまで行われません。露出した膀胱の所見は典型的です。
処理
過去15年間の手術の進歩により、陰茎と膀胱の再建が可能になり、患者と家族はより「正常」で機能的なライフスタイルを維持できるようになりました。現在の最先端の外反症の治療には、奇形のさまざまな側面の再建が含まれます（つまり、膀胱の閉鎖、陰茎の修復、尿漏れの防止。これには通常、人生のさまざまな時期に別々の手術が含まれます。最良の結果を得るための子供。
初期閉鎖： これは通常、赤ちゃんが生まれた直後に行われます。この最初の手術では、骨盤の骨が通常のリング形状に再形成され（小児整形外科医によって）、膀胱、腹壁、および後部尿道弁が閉じられ、へそが再構築されます。この手順には4〜6時間かかります。手術後、骨盤の骨が分離するのを防ぐために、赤ちゃんは下肢を牽引して置かれます。赤ちゃんは注意深く観察され、集中治療室にいて最初の1日か2日は監視されます。赤ちゃんは通常、3〜4週間の治癒のために入院します。手術後、感染を防ぐために抗生物質が投与されます。膀胱内のチューブは、手術の4週間後に取り外されます。膀胱のサイズは時間とともに徐々に大きくなります。優れた膀胱プレートと適切なサイズの陰茎を備えた非常に特殊な状況では、膀胱外反閉鎖と表皮修復を組み合わせることができます。ただし、これは非常に経験豊富な外反外科医のみを対象としています。
Epispadiasの修復： この修復は生後6〜12ヶ月頃に起こります。手術の時間と手術の範囲は、膀胱のサイズと陰茎の変形に依存します。この段階で、平らにされた陰茎の上の尿道は閉じられ、通常の陰茎のように体の下に移されます。
失禁手順： この時点で、尿漏れの制御が修復され、必要に応じて膀胱のさらなる拡大が行われます。この手順のタイミングは、膀胱の容量と子供の感情的および発達的状態に完全に依存します。子供は「乾きたい」と排尿プログラムに参加できなければなりません。
外反症のための特別な排尿改善プログラム-エピスパディアス患者
膀胱外反症の子供は、泌尿器科チームと協力して、医学的および感情的な課題の組み合わせに直面します。失禁管理プログラムの開発は継続的なプロセスであり、子供とその家族にとってしばしばストレスになります。排尿改善プログラムは、膀胱頸部の修復の前後に、子供と家族に1対1の実践的な支援を提供します。
クリニックには、小児泌尿器科医、小児看護師、小児行動心理学者、小児臨床看護師など、特別に訓練された学際的なチームが配置されています。
排尿改善チームはまた、小児泌尿器科医が膀胱頸部再建の準備ができているかどうかを評価するのを支援し、子供と家族が良好な尿失禁の結果を可能にする術後の仕事の準備をするのを助けます。
膀胱頸部再建手術後、行動変容と筋肉の再訓練の両方の手順を使用して子供と家族と協力し、子供、家族、および子供の膀胱の筋肉組織が長期的な尿失禁の最大の可能性で機能するように教えます。
膀胱頸部の手術後、子供が排尿し、チューブがなくなるまで、毎日頻繁に電話による診察が行われます。
通常、訪問は1時間続き、次の治療要素が含まれる場合があります。
膀胱超音波
尿培養
投薬管理
膀胱筋再訓練のためのバイオフィードバック
排尿の確立
遵守への障壁の評価
栄養教育
行動療法
再発防止の推奨事項
進捗状況は訪問ごとに評価され、小児泌尿器科医に伝達されます。
ファローアップ
ジョンズホプキンス病院での経験によると、患者の72〜75％は、上記の段階で再建した後、尿漏れがありません。陰茎の変形は、ほとんどの場合、患者と家族が満足するように修正されました。ただし、これには、献身的かつ集中的な治療と、外栄養チームによる青年期および成人期への長期的なフォローアップが必要です。
参照：
John P. Gearhart、Robert D. Jeffs：キャンベルの泌尿器科、第6版における膀胱、エピスパディアス、およびその他の膀胱異常の外反。エド。 Walsh PC、Retik AB、Stamey TA、Darracott Vaughan E、Jr.、WB Saunders Co.Vol。 21772-1821。
John P. Gearhart：膀胱外反症-エピスパディアス複合体。小児泌尿器科。 Es Gearhart JP、Rink RR、およびMouriquand P. Saunders、フィラデルフィア。第32章、511-546ページ。