プリオン病の概要

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著者: Janice Evans
作成日: 2 J 2021
更新日: 7 5月 2024
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2018年の初め、「ゾンビ鹿」が人間に病気を広めることへの懸念が国民の注目を集めました。鹿肉を食べた後、狂牛病に似た慢性消耗性疾患(CWD)に感染する可能性は非常に低いです。今日まで、多くのシカ個体群はCWDの有病率が低い。さらに、シカやヘラジカから人間に伝わる慢性消耗性疾患の確認された症例はこれまでにありません。

シカとヘラジカでは、CWDはゆっくりと苦痛を伴う死を引き起こし、最終的に動物が食べたり飲んだりする能力を奪います。人間では、CWDはゆっくりと脳を破壊します。これは、トナカイ、ヘラジカ、シカ、ヘラジカが蔓延する神経疾患です。より一般的には、CWDは「遅い」感染症として分類できます。ゆっくりとした感染症はウイルスとプリオンが原因です。 CWDはプリオンによって引き起こされます。

慢性消耗性疾患はプリオン病との関連で最もよく理解されています。まず、プリオン病を一般的に見てみましょう。

プリオン病とは?

最近の研究はプリオンについて4つのポイントを明らかにしました。


まず、プリオンは、核酸を欠く唯一の既知の伝染性病原体です。細菌やウイルスのような他の感染性病原体は、それらの繁殖を導くDNAとRNAを含んでいます。プリオンのさまざまな株は、さまざまな種類の病気を引き起こします。

第二に、プリオンは感染性、遺伝性、および散発性障害を引き起こします。単一の原因に起因する他の病気は、そのような幅広い臨床症状に現れません。

第三に、プリオンは誤って折りたたまれたタンパク質で、脳内で自己増殖します。典型的には、プリオンタンパク質は神経シグナル伝達に役割を果たすと考えられています。 PrPと呼ばれるこの通常のタンパク質C (細胞膜プリオンタンパク質)はアルファらせん構造をしています。プリオン病では、このアルファヘリックスの形成は、PrPと呼ばれる病理学的ベータプリーツシートに切り替わりますSC (プリオンタンパク質スクレイピー)。これらのPrPSC 神経細胞の機能を破壊し、細胞死を引き起こすフィラメントに蓄積します。

プリオンは、ベータプリーツシート(PrPSC)アルファらせん形(PrPC)ベータプリーツシートになる。特定の細胞RNAがこの変化を媒介します。注目すべきは、PrPSC およびPrPC アミノ酸組成は同じですが、立体構造や形状が異なります。同様に、これら2つのコンフォメーションの違いは、布のプリーツまたは折り目と考えることができます。


人間のプリオン媒介疾患

人では、プリオンは「遅い」感染症を引き起こします。これらの疾患は潜伏期間が長く、発症するまでに時間がかかります。彼らの発症は漸進的であり、彼らのコースは進歩的です。残念ながら、死は避けられません。

人間のプリオンを介した病気は伝染性海綿状脳症(TSE)と呼ばれます。これらの疾患は、脳に海綿状の外観を呈させ、脳組織に穴が開いているため、「海綿状」です。

次の5種類のTSEが人間で発生します。

  • クル
  • クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)
  • バリアントクロイツフェルトヤコブ病(vCJD)
  • ゲルストマン・シュトラウスラー・シャインカー(GSS)症候群
  • 致命的な家族性不眠症

CJDの臨床症状には、認知症、体の動きの喪失、けいれん、視覚の喪失、体の片側に影響を与える麻痺が含まれます。クルと似ていますが、ニューギニアの前部部族に影響を及ぼしますが、人間の脳を摂取すると、クルは認知症を引き起こしません。さらに、CJDは世界中で見られ、食習慣、職業、または動物への曝露とは関係ありません。実際、菜食主義者はCJDを発症する可能性があります。全体として、CJDは100万人に1人が罹患し、動物がプリオン病にかかっている国と、動物がプリオン病にかかっていない国で発生します。


慢性消耗性疾患はvCJDの一種です。 vCJDのより一般的な形式は、牛海綿状脳症または狂牛病です。 CWDと狂牛病が「バリアント」CJDと呼ばれる理由は、CJDを通常発症する患者よりもかなり若い患者に疾患が発生するためです。さらに、vCJDでは異なる特定の病理学的および臨床的所見があります。

1996年、イギリスで一連の症例が確認された後、狂牛病が脚光を浴びました。病気になった人は、牛の脳を混ぜた牛肉を食べた可能性が高い。さらに、特定のタイプのプリオンプリオンタンパク質がメチオニンとホモ接合である人だけがこの病気を発症しました。どうやら、メチオニンにホモ接合のプリオンタンパク質は、ベータプリーツシートの形(PrPSC).

慢性消耗性疾患

これまでに、CWDが人に伝染した事例は知られていない。ただし、状況証拠はいくつかあります。 2002年に、1990年代にシカ肉を食べた3人の男性で神経変性疾患が診断されました。これらの男性の1人はCJDを持っていることが確認されました。 (CJDは「遅い」ため、明らかになるには時間がかかります。)

CDCによると、2018年1月の時点で、放し飼いの鹿、ヘラジカ、ヘラジカのCWDが少なくとも22の州と2つのカナダの州で報告されています。米国では、CWDは中西部、南西部、および東海岸の一部の地域で確認されています。 CWDは、堅牢な監視システムがない米国の地域に存在する可能性もあります。 CWDは主に米国とカナダで発見されていますが、ノルウェーと韓国でも発見されています。

興味深いことに、CWDは1960年代後半に飼育下の鹿で最初に確認されました。 1981年までに、野生の鹿で確認されました。野生のシカ個体群におけるCWDの有病率は通常低いですが、一部の個体群では、病気の有病率は10%を超える可能性があり、最大25%の感染率が文献で報告されています。注目すべきことに、飼育下の鹿の個体群では、CWDの有病率がはるかに高くなる可能性があります。具体的には、シカの1つの飼育群のシカのほぼ80%がCWDでした。

動物研究は、CWDが、脳や体液で汚染されたシカ肉を食べるサルなどの非ヒト霊長類に感染する可能性があることを示唆しています。

シカやヘラジカでは、CJDの症状が現れるまでに最大1年かかることがあります。これらの症状には、体重減少、落ち着きのなさ、つまずきなどがあります。 CWDに対する治療法やワクチンはありません。さらに、一部の動物は症状を発現することなくCWDで死亡する可能性があります。

1997年、WHOはCWDを伴うプリオン病を含むシカを引き起こすすべての病原体が感染を恐れて食物連鎖から除外されるよう勧告しました。

防止

CWDが人間に伝染する場合、この感染を防ぐ最善の方法は、鹿やヘラジカの肉を食べないことです。鹿肉を食べる習慣は米国で広く行われています。 CDCが実施した2006〜2007年の調査では、回答者の20%が鹿またはヘラジカの狩猟を報告しており、3分の2が鹿肉またはヘラジカの肉を食べていると報告しています。

シカやヘラジカの消費が広まり、伝染の具体的な証拠がまだ文書化されていないため、鹿肉やヘラジカ肉の愛好家が消費をやめる可能性はほとんどありません。したがって、ハンターは狩りをするときに予防策を講じることをお勧めします。

特定の州の野生生物局は、シカやヘラジカの野生個体群におけるCWDの有病率をテストを使用して監視しています。州のウェブサイトや州の野生生物当局にガイダンスを確認し、CWDが確認されている個体群を狩猟しないようにすることが重要です。

重要なことに、すべての州が野生のシカやヘラジカのCWDを監視しているわけではありません。さらに、CWDの陰性検査は、個々のシカやヘラジカに病気がないことを必ずしも意味しません。それにもかかわらず、陰性の検査でシカやヘラジカがCWDを隠さない可能性は高いです。

CWDに関するハンター向けのアドバイスを以下に示します。

  • 見た目が悪い、または奇妙な行動をとるシカやヘラジカを扱ったり、撃ったり、食べたりしないでください。
  • ロードキルを回避する
  • 鹿のフィールドドレッシング中は、ラテックス製またはゴム製の手袋を着用し、脳や他の臓器の取り扱いを最小限に抑え、家庭用のカトラリーや調理器具は使用しないでください
  • あなたが食べることを計画しているシカやヘラジカをCWDのためにテストすることを検討してください
  • ゲームを商業的に処理している場合は、他のシカやヘラジカとは別に肉を準備するよう依頼してください
  • CWD陽性の鹿やヘラジカを食べない
  • 州の野生生物当局に確認し、CWDのシカやエルクの検査が推奨されるか、必要かどうかを確認する

市販の鹿肉とヘラジカの肉については、米国農務省の動植物健康検査サービスが全国的なCWD群れ認定プログラムを運営しています。このプログラムは任意であり、群れの飼い主は、群れに試験を実施することに同意します。すべての商業牛の飼い主がプログラムに参加するわけではありません。プログラムに参加する業者からシカやヘラジカの肉のみを摂取することをお勧めします。

特定の土壌タイプのプリオン

2014年、クズネツォワと同僚は、アルバータ州南東部とサスカチュワン州南部(カナダの一部)にある特定の種類の土壌がCWDの原因となるプリオンを抱えている可能性があることを発見しました。

研究者によると:

「一般に、粘土が豊富な土壌はプリオンを熱く結合し、純粋な粘土鉱物であるモンモリロナイトに匹敵する感染力を高めます。土壌の有機成分も多様で、特徴が十分ではありませんが、プリオンと土壌の相互作用に影響を与える可能性があります。その他の重要な要因には、土壌のpHがあります、土壌溶液の組成と金属(金属酸化物)の量…。アルバータ州とサスカチュワン州のCWD固有地域の主要な土壌はチェルノゼムで、総面積の60%に存在します。これらは一般的にテクスチャー、粘土鉱物学、土壌有機物含有量、および6-10%の有機炭素を含む粘土質ローム質のモンモリロナイト(スメクタイト)土壌として特徴付けることができます。」

動物はミネラルの必要を満たすために土壌を食べます。この土壌は、排泄物または死骸の形で土壌に再導入されます。したがって、プリオンは土壌に循環することができます。プリオンは粘土に非常によく付着しているようです。

ベリーウェルからの一言

今日まで、シカやヘラジカからヒトへの慢性消耗性疾患の伝染は証明されていません。それにもかかわらず、専門家はリスクを懸念しています。慢性消耗性疾患は狂牛病に似ており、牛から人間に広がることが報告されています。

鹿肉やヘラジカの肉を食べるときは、特定の予防策を講じ、州の野生生物当局からのガイダンスを確認することをお勧めします。野生のゲームでは、病気に見える鹿やヘラジカの肉を絶対に食べないでください。さらに、野生の鹿やヘラジカの肉をCWDで検査することをお勧めします。


市販のシカ肉またはヘラジカ肉を購入するときは、この肉がCWDがないことを認定されていることを確認してください。