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てんかんの人は、予期せぬ突然の突然の死亡や原因不明のリスクは小さいですが、統計的に有意です。この悲劇的な出来事は、てんかんの突然の予期せぬ死、またはSUDEPと呼ばれます。SUDEPの発生率を定量化することは困難でしたが、専門家は、てんかん患者の全死亡の2〜18％を占めると推定しています。てんかんの子供が死亡すると、この比率はさらに高くなると考えられています。
突然死はいつSUDEPに分類されますか？
てんかんの人々のすべての突然死がSUDEPに分類されるわけではなく、徹底的な調査の結果、明確な説明が見つからないものだけが分類されます。
SUDEPは、外傷、溺死、またはてんかん重積状態（長期発作）に関連しない突然の予期せぬ死であり、その後の剖検では死の構造的原因（心臓発作など）はなく、薬物の過剰摂取または他の毒性暴露。
SUDEPの実際の発生率は何ですか？
この定義を使用すると、SUDEPの発生率はてんかん患者の1000人年あたり0.58人の死亡と推定されています。言い換えると、てんかん患者が2000人いる場合、1年後には、おおよそ1人がSUDEPを経験する可能性があります。
ただし、てんかんのすべての人がSUDEPのリスクに等しくかかるわけではないため、この平均推定リスクはてんかんの個人には正確でない場合があります。一般的な強直間代性発作を起こした人は、他の種類のてんかんの人よりもSUDEPを経験する可能性が約10倍高く、発作の制御が不十分である場合、リスクは特に高くなります。
原因
SUDEPの単一の原因は特定されていません。 SUDEPは、発作が発生したときに機能不全になる可能性があるいくつかの身体系の1つ以上によって生成される可能性があると現在考えられています。
SUDEPには心臓の原因がいくつかあるようです。発作は、深刻で潜在的に危険な徐脈（心拍数の低下）を引き起こすことが知られています。発作は心電図のQT間隔の延長を引き起こす可能性があり、QT症候群が長い（診断されないことが多い）人々は結果として致命的な心室頻拍を起こす可能性があります。一部の人々では心室頻拍も引き起こします。
呼吸不全もSUDEPの原因であると考えられています。発作は、中枢を介した（つまり、脳で発生した）長期にわたるすべての呼吸の停止を引き起こし、血中酸素濃度の大幅な低下につながる可能性があります血中二酸化炭素濃度の大幅な増加。さらに、発作により喉頭けいれん（喉頭閉鎖）が生じ、呼吸ができなくなる場合があります。発作は神経原性の形態の肺水腫を引き起こし、肺を体液で満たすこともあります。
発作は脳機能の全体的な低下を引き起こす可能性があり、それは心臓と呼吸器系の一般的な崩壊を引き起こすほど深刻であり、呼吸と心臓活動の両方が完全に停止する可能性があります。
要約すると、SUDEPの特定の単一の「原因」が特定されていないことは事実ですが、上記のすべての要因がSUDEPに寄与していると考えられています。多くの人にとって、SUDEPはこれらのメカニズムの1つ以上によって引き起こされる可能性があることはほぼ確実です。
注意すべき重要なことは、これらの仮定されたメカニズムのすべてが活発な発作活動に関連しているということです。実際、専門家はSUDEPの特定の原因については合意していませんが、発作自体が最終的にこれらの突然死を引き起こす1つ以上の病理学的メカニズムを誘発する可能性が高いことにほとんど同意しています。
危険因子
これらの原因となるメカニズムに照らして、SUDEPの主要なリスク要因が、特に一般化された強直間代発作の発作のコントロールが不完全な発作であることは驚くべきことではありません。
実際、1年に2回以上の発作を起こすてんかんの人は、1年に3回未満の発作の人よりも15倍多くSUDEPを経験する可能性があります。
SUDEPの追加のリスク要因には、QT延長症候群の遺伝的素因、45歳未満の年齢、アルコール依存症、向精神薬の使用などがあります。
特にてんかんのある高齢者では、構造的心疾患（以前の心臓発作や心不全など）の存在により、SUDEPを引き起こす可能性のある発作誘発性の不整脈が発生しやすくなります。
防止
SUDEPを防ぐためにできる最も重要な予防策は、発作を可能な限り最大限に制御することです。抗てんかん薬を服用していても、発作が非常にまれな場合は、治療をさらに最適化し、可能な限り発作を完全になくすために、あらゆる手順を踏む必要があります。
薬物でそれらを制御するいくつかの試みにもかかわらず発作が続く場合は、包括的な評価のためにてんかんケアセンターへの紹介を求めることを強く検討する必要があります。そこでは、一般的には使用されていない薬剤の選択肢や、てんかん手術、迷走神経刺激、ケトン食療法などの非薬物療法について検討することができます。
SUDEPを防ぐだけでなく、溺死や事故による死亡など、てんかんの人々に起こりうる他の死亡様式も防ぐために、全般的な強直間代発作を排除するためのあらゆる試みを行う必要があります。
SUDEPによる死亡の多くは睡眠中に発生し、目撃されないため、一部の専門家は、全身発作が完全に制御されていない発作の夜間モニタリングを推奨しています。発作が夜に検出された場合、発作が終了すると被害者を刺激して呼吸を停止させ、呼吸停止を防止するなどの措置を講じることができます。
夜間の監視には、愛する人が同じ部屋で寝て定期的にチェックすることや、監視技術を使用して発作活動、騒音、呼吸低下を検出することが含まれます。少なくとも1つの研究は、夜間モニタリングがてんかんのコントロールが不完全な人のSUDEPのリスクを減らすことができると結論付けました。
てんかんの人では、心電図を定期的に見直して、QT間隔延長の兆候を探す必要があります。 QT間隔が延長された場合は、薬剤の調整が必要になる場合があります。 QT延長症候群による不整脈のリスクが十分に高いと思われる場合は、ベータ遮断薬や植込み型除細動器など、他の予防策を講じる必要があります。
最後に、発作障害のある人は、処方されたとおりに抗発作薬を服用し、過剰なアルコールや向精神薬を避けることが重要です。
ベリーウェルからの一言
てんかんがある場合は、SUDEPを防ぐのに役立つ手順を実行することが重要です。 SUDEPは一般的ではありませんが、生涯にわたって累積的なリスクが大きくなる可能性があります。
最も重要なステップは、可能であれば、発作をなくすことです。あなたとあなたの医師がこの点で完全に成功していない場合は、包括的なてんかんセンターに行って、さらに何ができるかを検討することを検討してください。薬物療法、手術、食事療法のいくつかの組み合わせで発作を解消できる可能性は十分にあります。この結果を達成することで、SUDEPのリスクが軽減されるだけでなく、けがに関連する怪我やその他の死因のリスクも軽減されます。