小児のてんかん症候群

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著者: Clyde Lopez
作成日: 18 Aug. 2021
更新日: 13 11月 2024
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「小児神経科」子どものてんかんと脳波 【聖隷浜松病院】(白いまどNo.452)
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てんかん症候群は乳幼児に発症し、さまざまな発作や発達遅延などの他の症状を特徴とします。

点頭てんかん(西症候群)

点頭てんかんは通常、生後3〜12か月で始まり、通常2〜4歳で止まります。けいれんは突然のけいれんや衝撃として現れ、その後硬化します。多くの場合、体が前に曲がると、子供の腕が外側に飛び出し、膝が引き上げられます。

各発作は1〜2秒しか続きませんが、連続して密接に再発します。けいれんが疝痛と間違われることもありますが、疝痛のけいれんは通常、連続して発生しません。子供は目覚めた直後にけいれんを起こす可能性が最も高いですが、睡眠中にも発生する可能性があります(まれに)。

点頭てんかんは、発育不全につながる可能性のある特に重度のてんかんであり、これらの症状のある子供はすぐに評価する必要があります。点頭てんかんの治療には通常、ステロイド療法、特定の抗けいれん薬、またはケトン食療法が含まれます。


ドーゼ症候群(小児期のドーゼ症候群)

ドーゼ症候群としても知られるドーゼ症候群(MAE)は、幼児期のてんかん症候群であり、最も一般的には1歳から5歳の間に発症し、全身性発作を特徴とします。子供たちは落下発作や凝視発作を経験し、時には転倒を伴います。 MAEは特発性であり、原因はまだわかっていません。

MAE発作はしばしば投薬に耐性がありますが、抗てんかん薬のバルプロ酸とレベチラセタムが役立つ場合があります。しかし、研究によると、ケトジェニックダイエットと修正アトキンスダイエットが最も効果的な治療法であることがよくあります。

良性ローランドてんかん(BRE)

BREまたは中心側頭スパイクを伴う良性てんかん(BECTS)としても知られる良性ローランドてんかんは、子供に影響を与えるてんかん症候群です。小児てんかん症例の約15%を占めています。

発作は、子供の顔や舌のけいれん、しびれ、またはうずきとして現れます。これは、発話を妨げ、よだれを引き起こす可能性があります。発作は広がり、一般的な発作になります。多くの場合、BRE発作はまれであり、通常は夜間にのみ発生します。これらの発作は通常2分以内で終わり、子供は完全に意識を保ちます。 BREは通常、6歳から8歳の間に始まり、女の子よりも男の子に影響を与える可能性が高くなります。


多くの子供はBREの発作薬を服用しておらず、発作はほとんどの場合青年期の早い時期に止まります。子供が日中に発作を起こした場合、発作が夜の睡眠を妨げる場合、または子供がBREに関連する可能性のある読書障害を持っている場合、医師はレベチラセタムまたはオクスカルバゼピンを処方することがあります。

ラスムッセン症候群

ラスムッセン症候群(ラスムッセン脳炎としても知られています)は、脳の片方の半球が炎症を起こして悪化する自己免疫プロセスのようです。

ラスムッセン症候群は通常、14か月から14歳の子供に見られます。多くの場合、発作が最初に現れる症状です。脱力感やその他の神経学的問題は、発作が始まってから1〜3年後に始まることがよくあります。

治療は炎症を止めることができますが、損傷を元に戻すことはできません。他の障害(脳炎としても知られる他の形態の脳の炎症を含む)はラスムッセン症候群に似ている可能性があるため、両親が専門家に相談することが重要です。


ラスムッセン症候群に関連する発作は、薬物療法で制御することが非常に困難または不可能です。この状態の多くの子供たちにとって、最良の治療選択肢はてんかん手術です。

レノックス・ガストー症候群

通常、2歳から6歳までの子供に始まり、レノックス・ガストー症候群は特発性であり、原因はわかっていません。一般に、脳の発達に問題があるか、後天性の脳損傷がある子供に見られます。

レノックス・ガストー症候群の子供は発達の遅れがあり、遅い棘徐波を伴う独特の脳波(EEG)パターンを示します。

レノックス・ガストー症候群に見られる発作のタイプには、脱力発作、強直性発作、強直間代発作、および非定型欠神発作が含まれます。脱力発作は子供たちを地面に倒す原因となるため、多くの子供たちは自分の歯と顔を保護するためにヘルメットを着用します。

管理は困難な場合があり、抗けいれん薬、神経刺激、特定の種類の食事療法が含まれる場合があります。

睡眠の電気的状態てんかん重積症(ESES)

睡眠の電気的てんかん重積状態(ESES)は、睡眠中に頻繁になり、子供の睡眠EEGの半分以上に見られる発作活動を表します。

ESESは学齢期の子供に見られ、さまざまな方法でさまざまな程度にさまざまな子供に影響を与える可能性があります。常にではありませんが、頻繁にESESを患っている人は発作を起こし、その種類は異なる場合があります。 ESESの子供はしばしば認知的退行を起こします—彼らがすでに行う方法を知っていることを学びそしてする彼らの能力の低下。

この進行中の発作活動は、発声または発声の理解の困難、行動上の懸念、注意の困難、または体の1つまたは複数の部分の動きの問題につながる可能性があります。

発作活動がESESの別の機能と組み合わされると、睡眠中の連続棘徐波(CSWS)と呼ばれることがよくあります。 Landau-Kleffner症候群(LKS)のような他のより具体的な症候群があります。この症候群では、子供はEEGにESESがあり、特に言語と音の理解が困難です。

発作の治療に通常使用される薬はESESの治療に使用できますが、医師は高用量のベンゾジアゼピンやステロイドなどの治療法をさらに追加する必要がある場合があります。子供の認知機能を綿密に監視することが不可欠です。

スタージーウェーバー症候群

スタージーウェーバー症候群(SWS)は、目の周りの額の部分にある「ポートワインの染み」(血管腫として知られている)によって識別できる神経皮膚障害(脳と皮膚に影響を与えるもの)です。

SWSの子供は、発作、体の片側の脱力感(片麻痺)、発達の遅れ、眼圧の上昇(緑内障)を経験することがあります。

発作は、SWSと診断された子供の80%以上で発生します。これらの子供たちの約25%は、投薬によって完全な発作制御を達成し、50%は部分発作制御を取得し、25%は投薬に反応しません。重症の場合、医師はてんかんの手術を勧めることがあります。

若年ミオクロニックてんかん

若年ミオクロニンてんかん(JME)の患者は、腕、肩、場合によっては脚の小さくて急速なけいれんを特徴とするミオクローヌス発作を起こします。これらは通常、目覚めた直後に発生します。ミオクローヌスのけいれんの後に強直間代発作が続くこともありますが、強直間代発作は独立して発生することもあります。欠神発作も発生する可能性があり、患者は数秒から数分続く可能性のある短期間「空白」に見えるようになります。

JMEの発作は、小児期後期から成人期初期、通常は思春期頃に始まることがあります。ほとんどの患者では、発作は長期の投薬で十分に制御されます。