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ループスの診断は難しい作業です。症状は、軽度または重度のトリッキーなパターンに従い、他の健康上の問題と重なる場合があります。医師は、あなたの病歴に加えて、日常的で専門的な臨床検査、さらにはMRIや超音波などの画像検査を使用して結論を出します。これらは、疾患を示すのと同じくらいループスを除外するのに使用できます。ループスは全身性疾患であるため、医師は腎臓や皮膚など、体の複数のシステムで症状を探します。残念ながら、一部の人々は診断が最終的に行われる前に数ヶ月または数年苦しむことがあります。
ループスの診断を複雑にする要因はいくつかあります。その中で最も重要なのは、狼瘡は単一の疾患ではなく、それぞれに独自の原因と特徴を持つさまざまなサブタイプの配列であるという事実です。臨床医が直面する多くの課題は次のとおりです。
- 広く受け入れられている診断基準（ルール）はありません
- ループスは再発寛解状態であり、症状が消えたり消えたりすることがあります。パターンが認識されるまで、病気はしばしば認識されなくなる可能性があります。
- 単独で診断を下すために使用できる単一の血液検査はありません。
- ループスは「スノーフレーク」状態です。つまり、2人のサブタイプが同じであっても、症状はまったく異なる可能性があります。
- ループスは比較的まれな症状です、その結果、プライマリケア医はしばしば症状を見落としたり見逃したりすることがあります。
ラボとテスト
これらは診断テストの一部であり、スクリーニングテストの多くは、医療従事者が他のテストと組み合わせて使用してパズルをつなぎ合わせるのに役立ちます。
全血球計算（CBC）
全血球計算（CBC）スクリーニング検査には多くの用途があり、さまざまな疾患の特定に役立ちます。医師はおそらくこの検査から始めるでしょう。
最も簡単な定義では、CBCは、赤血球数と白血球数、血液中のヘモグロビンの総量、ヘマトクリット（赤血球で構成される血液の量）、および平均赤血球体積（赤血球のサイズ）の測定に使用されますセル）。
CBCは、好中球、好酸球、好塩基球、リンパ球、単球、血小板などの追加の血液細胞タイプもカウントできます。
CBCはさまざまな血液検査で構成されており、一般的に幅広いスクリーニングツールとして使用されます。 CBCを構成するテストには次のものがあります。
- 白血球数（WBC）： 白血球はあなたの体が感染症と戦うのを助け、あなたが感染症にかかっているかどうかも示すことができます。このテストでは、血液中の白血球の数を測定します。白血球が多すぎる、または少なすぎると、病気の指標となることがあります。
- 白血球の分化： これは、さまざまな種類の白血球を数えます。
- 赤血球数（RBC）：これは、存在する赤血球の数を測定します。赤血球はヘモグロビンを含み、酸素運搬体として機能します。白血球と同様に、数の増減は重要です。
- 赤血球分布幅： これは、赤血球のサイズの変動を測定します。
- ヘモグロビン： ヘモグロビンは、酸素を運ぶ赤血球のタンパク質です。これは、酸素運搬タンパク質のどれだけが血中にあるかを測定します。
- 平均赤血球ヘモグロビン： これは、赤血球内のヘモグロビンの量を示します。
- 平均赤血球ヘモグロビン濃度： これは、赤血球内のヘモグロビンの平均濃度を測定します。
- ヘマトクリット： これは、血液量のどの割合が赤血球で構成されているかを測定します（血漿、血液の液体部分とは対照的）。
- 血小板数：これは血液中の血小板の数です。血小板は、血栓を形成して出血を防ぐタイプの血球です。
- 平均血小板量： これにより血小板のサイズが測定され、骨髄での血小板産生に関する情報が得られます。
CBCの結果は、脱水や血液の損失、血球の生産と寿命の異常、急性または慢性の感染症、アレルギー、血液凝固の問題などの問題の検出に役立ちます。他の結果は様々なタイプの貧血を示しているかもしれません。
医師がループスの疑いがある場合は、RBCとWBCの数に集中します。赤血球数の低下は、狼瘡などの自己免疫疾患で頻繁に見られます。ただし、赤血球数が少ない場合は、失血、骨髄不全、腎臓病、溶血（RBC破壊）、白血病、栄養失調などを示している可能性があります。疾患。
あなたのCBCが多数のRBCまたは高いヘマトクリットで戻ってくる場合、それは肺疾患、血液癌、脱水症、腎臓病、先天性心疾患、および他の心臓の問題を含む他の多くの問題を示している可能性があります。白血球増加症と呼ばれる高い白血球は、感染症、炎症性疾患、白血病、ストレスなどを示している可能性があります。
この情報はラボの作業を解読するのに役立ちますが、異常な血液検査結果を受け取った場合は、常に医師に相談してください。血液検査はループスの診断を行うためのほんの一部です。
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赤血球沈降速度
赤血球沈降速度（ESR）テストは、身体の炎症を測定する血液検査であり、ループスを含む急性および慢性の炎症に関連する状態の診断に役立ちます。テスト自体は特定のものではないため、通常は他のテストと組み合わせて使用されます。つまり、炎症の増加を検出できますが、炎症の場所を特定したり、特定の疾患を指し示したりすることはありません。他の条件もテストの結果に影響を与える可能性があります。検査は通常、炎症の変化を測定するために、特定の期間に数回実施される検査です。
時間の経過に伴うESRの変化は、考えられる診断に向けて医療専門家を導くのに役立ちます。中程度に上昇したESRは、炎症とともに発生しますが、貧血、感染症、妊娠、および高齢者でも発生します。非常に高いESRは通常、重篤な感染症が原因である可能性があるグロブリンの著しい増加などの明らかな原因があります。 ESRの上昇は、炎症の増加または治療への反応不良を意味します。 ESRの低下は良好な反応を意味しますが、ESRが低い場合は、赤血球増加症、極端な白血球増加症、タンパク質異常などの疾患を示す可能性があることに注意してください。
尿検査
このスクリーニング検査は、代謝および腎臓障害に関連する尿中の物質または細胞物質を検出するために使用されます。これは定期的な検査であり、医師はこれを利用して、患者が問題を疑う前にしばしば現れる異常を検出します。急性状態または慢性状態の人の場合、定期的な尿検査は、臓器の機能、状態、および治療に対する反応のモニタリングに役立ちます。赤血球の数が多いか、尿中のタンパク質レベルが高い場合は、狼瘡が腎臓に影響を与えている可能性があります。
補体レベル
補体系は、感染との闘いを助ける血液タンパク質のグループの名前です。名前が示すように、補体レベルは、これらのタンパク質の量および/または活性を測定します。免疫系内で機能するタンパク質は、炎症の発生にも関与しています。ループスのいくつかの形態では、補体タンパク質は自己免疫応答によって消費されます（使い果たされます）。補体レベルの低下はループス腎炎、腎臓の炎症を指しています。補体レベルの正常化は、治療に対する好ましい反応を示している可能性があります。
抗核抗体検査（ANA）
抗核抗体（ANA）テストは、体の細胞の核の成分に対して反応する自己抗体を検出するために使用されます。現在、ループス（SLE）の診断に利用できる最も感度の高い診断テストの1つです。
これは、ループス（SLE）の人の97％以上がANAのテスト結果が陽性であるためです。 ANAテスト結果が陰性の場合、ループス（SLE）は起こりそうにありません。
ループスのほとんどの人がANAの検査で陽性ですが、感染症や他の自己免疫疾患などの病状が陽性の結果をもたらす可能性があります。このため、医師はループスを正しく診断するために他のいくつかの血液検査を命じることがあります。
抗核抗体（ANA）アッセイは、自己抗体の力価（濃度）を測定するだけでなく、それらがヒト細胞に結合するパターンも測定します。特定の力価の値とパターンは狼瘡を示唆するものもあれば、そうでないものもあります。
上記のように、ANA検査自体が陽性であれば、薬物誘発性狼瘡を含む他のいくつかの疾患の1つを示している可能性があります。これらの病気のいくつかは次のとおりです。
- 強皮症や関節リウマチなどの他の結合組織疾患
- 特定の薬物に対する反応
- 感染性単核球症などのウイルス性疾患
- 肝炎やマラリアなどの慢性感染症
- 甲状腺炎および多発性硬化症を含む他の自己免疫疾患
全体的に、医師が狼瘡を疑う場合は、ANAテストを使用する必要があります。テスト結果が陰性であれば、ループスは起こりそうにありません。テスト結果が陽性である場合、通常、診断をサポートするために追加のテストが必要です。
追加の抗体検査
狼瘡の診断を支援するために、追加の抗体検査が使用される場合があります。
個々のテストはこれらの抗体の存在を評価します：
- 抗二本鎖DNA、狼瘡の症例の70％に見られるタイプの抗体。 SLEを強く示唆する
- 抗スミス抗体、SLE患者の30％で見つかりました。 SLEを強く示唆
- 抗リン脂質抗体, ループスの症例の30％で発見され、梅毒にも存在します（ループスの非常に多くの人が梅毒の結果が偽陽性である理由を説明します）
- Anti-Ro / SS-AおよびAnti-La / SS-B抗体、SLEやシェーグレン症候群などのさまざまな自己免疫疾患に見られる
- 抗ヒストン抗体、 SLEおよび薬物誘発性狼瘡の形態に見られる
- 抗リボ核酸抗体、SLEおよび関連する自己免疫疾患の患者に見られる
ANA陽性と抗二本鎖DNAまたは抗スミス抗体の組み合わせは、SLEを強く示唆していると見なされます。ただし、最終的にSLEと診断されたすべての人がこれらの自己抗体を持っているわけではありません。
組織生検
場合によっては、医師が症状に関与していると思われる臓器の組織の生検を行いたいことがあります。これは通常、皮膚または腎臓ですが、別の臓器の場合もあります。次に、組織をテストして、炎症の量と臓器がどれほどの損傷を受けたかを確認できます。他のテストでは、自己免疫抗体があるかどうか、およびそれらがループスに関連しているかどうか、または他の何かに関連しているかどうかを示すことができます。
イメージング
医師は、特に心臓、脳、または肺が影響を受ける可能性があることを示す症状がある場合や、検査結果に異常がある場合に、いくつかの画像検査を行うこともできます。
X線
胸部のレントゲン写真を撮って、心臓が肥大している、または肺が炎症を起こしている、および/または肺に液体が入っている兆候がないか調べます。
心エコー図
心エコー図は、弁や心臓の問題を示している可能性があります。音波を使用して、鼓動しているときに心臓の写真を作成します。
コンピュータ断層撮影（CT）スキャン
この検査は、腹痛がある場合に、膵炎や肺疾患などの問題を確認するために使用できます。
磁気共鳴画像（MRI）
記憶の問題や体の片側の問題などの症状がある場合、医師は脳をチェックするためにMRIを行うことがあります。
超音波
痛みが激しい場合は、医師が関節の超音波検査を行います。腎臓に関連する症状がある場合は、腹部の超音波検査で腎臓の肥大と閉塞を確認することがあります。
鑑別診断
ループスは、その症状と検査結果が他の多くの可能性のある病気を示す可能性があるため、診断が難しいことで有名です。ループスの症状が重複している病気はここに記載されているよりもはるかに多くありますが、最も一般的なものには次のものがあります。
- 関節リウマチ（RA）：ループス関節炎とRAには多くの一般的な症状がありますが、RAの関節疾患はしばしばより重症です。また、抗環状シトルリン化ペプチドと呼ばれる抗体の存在は、RAではあるがSLEではない人に見られます。
- 全身性硬化症（SSc）： SScとループスの間の同様の症状は、逆流とレイノー病です（指が寒さで青または白に変わるとき）。 SScとループスの違いの1つは、ループスにリンクされている抗二本鎖DNA（dsDNA）抗体と抗スミス（Sm）抗体が通常、SScで発生しないことです。別の差別化要因は、SScを持つ人々がScl-70（トポイソメラーゼI）と呼ばれる抗原に対する抗体、または動原体タンパク質に対する抗体を持っていることです。
- シェーグレン症候群： 皮膚、心臓、肺、腎臓など、狼瘡に関与している可能性のある同じ臓器もシェーグレン症候群に現れます。ただし、どちらか一方に典型的な症状がいくつかあり、シェーグレン症候群の人は、RoおよびLa抗原に対する抗体を持っていることがよくあります。
- 血管炎： ループスと血管炎の両方の共通の症状には、皮膚病変、腎臓の問題、および血管の炎症が含まれます。血管炎とループスの診断上の違いの1つは、血管炎の人はANA陰性になる傾向があることです。また、好中球細胞質抗原（ANCA）に対する抗体も持っています。
- ベーチェット症候群： 重なる症状には、口内潰瘍、関節炎、炎症性眼疾患、心臓病、脳疾患などがあります。ベーチェット症候群の人は男性でANA陰性の傾向がありますが、ループスの人はその逆です。
- 皮膚筋炎（DM）および多発性筋炎（PM）： ループスのほとんどすべての人がANAテストで陽性を示していますが、DMおよびPMの人の約30％だけが陽性です。多くの身体症状も異なります。たとえば、DMとPMの人は、口内炎、腎臓の炎症、関節炎、狼瘡のある人のような血液異常はありません。
- 成人スティル病（ASD）： ループスとASDは、発熱、リンパ節の腫れ、関節炎、発熱など、同じ症状のいくつかを共有する場合があります。ただし、ASDの人は通常ANA検査が陰性で白血球数が多いのに対し、狼瘡の人は通常ANA検査が陽性で白血球数が少ないです。
- 菊池病： 通常、この疾患は4か月以内に自然に回復し、リンパ節生検で診断されます。ループスに共通する症状には、リンパ節の腫れ、筋肉の痛み、関節の痛み、発熱、まれに脾臓と肝臓の腫れなどがあります。
- 血清病： 血清病、注射された薬物に対するアレルギー反応、狼瘡の間で重なる症状には、リンパ節の腫れ、皮膚病変、発熱、関節痛などがあります。ただし、血清病の人はANA陰性である傾向があり、アレルギー反応を起こすと、症状は通常は5〜10日以内に解消されます。
- 線維筋痛症： 狼瘡のある多くの人が線維筋痛症を患っており、その症状には疲労や関節や筋肉の痛みが含まれるため、これは分離するのが少し難しいかもしれません。ただし、光線過敏症では、光線過敏症、関節炎、狼瘡に伴う臓器障害は見られません。
- 感染症： エプスタインバー、HIV、B型肝炎、C型肝炎、サイトメガロウイルス、サルモネラ、結核などの症状が似ている人がいます。エプスタインバーは、ANA検査でも陽性となるため、狼瘡との区別が特に難しい場合があります。ここで、特定の自己抗体検査が役立ちます。
医師は、検査結果を解釈し、症状と他の検査結果とを関連付ける役割を担っています。患者が漠然とした症状と衝突する検査結果を示す場合は困難ですが、熟練した医師はこれらの証拠をすべて検討し、最終的にループスか何か他のものかを判断できます。これには試行錯誤が伴う場合があります。
診断基準
残念ながら、SLEには広く受け入れられている診断基準はありません。ただし、多くの医師は米国リウマチ学会（ACR）11の一般的な基準を使用しています。これらの基準は、調査研究の対象を特定するために設計されたため、非常に厳格です。現在、これらの基準が4つ以上ある場合、または過去に基準を満たしている場合は、SLEである可能性が非常に高くなります。ただし、4つ未満であってもSLEが除外されるわけではありません。ここでも、正式な診断を通知するために追加のテストが必要になる場合があります。これらの基準は次のとおりです。
- 発疹： 蝶の発疹と呼ばれる、あなたの鼻と頬の上に隆起または平らな発疹がありました。
- 感光性：太陽や他の紫外線から発疹が出るか、発疹が悪化します。
- 円盤状の発疹： 斑状に隆起した発疹があり、瘢痕状の鱗状の病変が発生する場合があります。
- 口腔潰瘍： 通常、痛みがない口内炎がありました。
- 関節炎： 周囲の骨を破壊しない2つ以上の関節に痛みと腫れがありました。
- 漿膜炎： 深呼吸すると胸痛が悪化し、肺周囲のライニングまたは心臓周囲のライニングの炎症によって引き起こされます。
- 腎臓障害： 尿中に継続的なタンパク質または細胞性円柱（通過するはずの細胞の小片）があった。
- 神経障害： あなたは精神病または発作を経験しました。
- 血液疾患： 貧血、白血球減少症、血小板減少症、またはリンパ球減少症と診断されました。
- 免疫疾患： 抗二本鎖DNA、抗スミス、または陽性の抗リン脂質抗体があります。
- ANAの異常： 抗核抗体検査（ANA）は異常でした。
狼瘡と診断されたすべての人がこれらの基準の4つ以上を満たすわけではないことに注意することが重要です。いくつかは2つまたは3つだけを満たしますが、ループスに関連する他の機能を備えています。これは、この病気が各個人で異なって現れるかもしれない広範囲の症状とどれほど複雑であり得るかについてのもう一つの注意です。
また、症状について読んで、ANA陰性のループスをテストします。
ループスの治療について知っておくべきこと