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形成不全の手術には、体内の臓器の発達が不完全な形成不全の矯正を目的としたさまざまな外科的介入が含まれます。低形成は通常先天性であり、体の任意の部分を含む可能性がありますが、矯正手術は、心臓、血管、肺、または胃腸（GI）システムの低形成を治療するために最も頻繁に使用されます。通常、これらの手順は小児期に行われ、最適な矯正には複数の個別の操作が含まれる場合があります。形成不全手術とは？
発育不全の手術には多くの種類があり、発育不全の臓器の再構築や、体の別の領域から発育不全の臓器への組織の移動などの方法があります。
形成不全は、多くの場合、複数の構造的欠陥を含む先天性症候群の特徴です。たとえば、先天性心疾患はいくつかの解剖学的異常を伴う可能性があり、低形成はいくつかの共存する問題の1つである可能性があります。これらの状況では、矯正手順には、形成不全の修復と他の外科的介入が同時に含まれる場合があります。
低形成症の手術は、侵襲性が最小限である場合もあれば、開腹手術として行われる場合もあります。この手術は外来で行うことも、数日間入院する必要がある場合もあります。通常、低形成手術では、全身麻酔による疼痛管理が必要です。
禁忌
形成不全の手術が適切な選択肢ではないかもしれないいくつかの状況があります。欠損を外科的に矯正できない場合、または根本的な健康問題のために手術が生命にかかわるリスクをもたらす場合は、形成不全手術は禁忌です。
また、目標のマイルストーンに到達するまで、手順を遅らせる必要がある場合もあります。たとえば、子供の予想される成長が低形成手術の解剖学的矯正を変更する場合、子供が手術に最適と見なされる特定のサイズに達するまで、手術は延期される可能性があります。
また、重篤な感染症や呼吸困難などの急性疾患は、手術を進める前に完全に治療する必要がある場合があります。
潜在的なリスク
この手術には、全身麻酔と手術に通常伴うリスクが伴います。さらに、低形成手術は追加の合併症を引き起こす可能性があります。
低形成手術のリスクは次のとおりです。
- 過度の出血
- 不十分な治癒
- 臓器損傷
- 術後感染
- 血の塊
ときに低形成手術の合併症は、腫れや痛みなどの顕著な症状を引き起こす可能性があります。しかし、外科的合併症は必ずしもすぐに明らかな効果を引き起こすとは限らず、術後の画像検査やその他の診断テストで検出される場合があります。
形成不全手術の目的
形成不全の手術は、無視できる程度から生命にかかわる程度まで及ぶ可能性のある形成不全の影響を軽減するために行われます。未開発の。
一般に、心臓の弁や肺の血管などの臓器の特定の部分は、臓器の他の領域よりも過形成の影響を受けやすい。
形成不全は、骨異形成および部分的皮膚形成不全のような形成不全（器官の欠如）などの異形成（器官または組織の異常な成長）に類似している。
外科的に治療できるいくつかのタイプの形成不全には、次のものがあります。
- 形成不全左心症候群
- 形成不全右心症候群
- 形成不全冠動脈疾患
- 頸動脈の形成不全
- 肺低形成
- 食道閉鎖症
- 胃または腸の形成不全
- 空腸閉鎖症
- 十二指腸閉鎖症
- 臍帯ヘルニア
- プルーンベリー症候群
- 肝臓の形成不全
- 腎臓（腎臓）形成不全
- ターナー症候群
- 卵巣低形成
- 精巣低形成
- 骨または筋肉の形成不全
心臓と肺の低形成の症状は乳児期に発生する可能性があり、青白い肌や無気力が含まれる場合があります。消化器系の臓器に影響を与える形成不全は、腹部膨満（拡大）、嘔吐、および不十分な成長を引き起こす可能性があります。
思春期の兆候がないため、卵巣または精巣の低形成が小児期後期まで検出されない場合があります。そして、これらの問題は、治療されなければ不妊につながる可能性があります。
また、形成不全は、顔の不均一な外観や低身長など、人の外観に物理的な変形を引き起こす可能性があります。
発育不全の程度によっては、一部のタイプの低形成を完全に矯正することができますが、発育不全の臓器は、完全に形成された臓器のようにはできません。いくつかの矯正手術を行った後でも、いくつかの欠陥が残る場合があります。
準備する方法
低形成手術は、詳細な計画を必要とする主要な手順です。妊娠中の超音波検査は、いくつかの形態の低形成を検出することができ、いくつかのタイプの低形成手術は、赤ちゃんの出産直後に行われます。
外科的準備には、罹患した臓器の構造と機能を評価する診断テストが含まれます。
心エコー図は、手術前に心臓の解剖学的構造を検査するために使用される場合があります。そして、超音波またはコンピュータ断層撮影（CT）スキャンは、腹部臓器を視覚化するために使用される可能性があります。さらに、一般的に関連する解剖学的奇形を特定するための評価も行われる場合があります。画像検査や血液検査を含めることができます。
麻酔前および手術前の検査の一環として、全血球計算（CBC）、血液化学検査、および胸部X線検査が行われます。
ロケーション
低形成症手術は、病院の手術室または手術センターの手術室で行われます。
なにを着ればいい
あなたの子供が低形成手術を受けている場合、彼らは手術の予定に快適なものを着ることができます。彼らは手術中に病院のガウンを着用する必要があります。
飲食
手術前夜の深夜以降は飲食を控える必要があります。
薬
投薬指示は、手術の種類に固有です。病状を安定させたり、手術の準備をしたりするために、薬が必要になる場合があります。
持っていくもの
身分証明書、健康保険情報、担当の手術部分の支払いを必ずご持参ください。誰かが手術後の退院時に患者を家まで運転するために利用できる必要があります。
手術前のライフスタイルの変更
手術の種類によっては、手術の数日または数週間前に、食事制限または活動制限が必要になる場合があります。
手術の日に何を期待するか
あなたまたはあなたの子供が手術の予定に行くとき、あなたは登録して同意書に署名する必要があります。手術の前に、患者は手術前の場所に行きます。幼い子供が手術を受けている場合は、一緒に術前に行くことができるかもしれません。
準備には、温度、脈拍、血圧、呼吸、および酸素レベルのチェックが含まれます。静脈（静脈内）のラインが手または腕に配置されます。
外科医と麻酔科医は、手術の直前に子供を診察する場合があります。また、CBC、血液化学検査、尿検査などの同日の術前検査が行われる場合もあります。これらの検査で感染症などの急性の問題が見られる場合、その問題が治療されるまで手術が延期される可能性があります。
手術前
手術が始まる前に、皮膚の準備と洗浄が行われ、麻酔が始まります。尿道カテーテルも配置される場合があります。
麻酔薬はIVラインに注入されます。この薬は痛みを抑え、筋肉を麻痺させ、睡眠を促します。あなたの子供は、手術中に機械的な呼吸補助のために彼らの喉に配置された呼吸管を持っています。
外科領域は外科ドレープで覆われ、皮膚の外科切開が配置される領域が露出します。手術の準備として、皮膚を消毒液で洗浄します。修復のために身体の別の領域から組織が除去される場合、皮膚の切開があるすべての領域が覆われ、洗浄されます。
手術中
外科医が皮膚を切開すると外科手術が開始されます。次に、中皮に深い切開を入れます。中皮は、胸部、腹部、骨盤の臓器を囲む組織の層です。次に、外科医は形成不全の影響を受けた臓器にアクセスして外科的修復を行います。
形成不全の手術中に使用される多くの外科技術があり、さまざまな方法とステップが含まれます。
例えば：
- 心臓の低形成を修復するために使用される手順には、発達していない心臓弁または血管の矯正が含まれる場合があります。
- 腸の低形成を修復するための手順は、接続の作成または腸の内腔を開くことを伴う場合があります。
- 腎臓の低形成の手術では、体の他の場所から血管を腎臓に移植する必要があります。
発育不全の臓器が手術された後、外科医は中皮と皮膚を閉じ、創傷を外科用包帯で覆います。
麻酔を停止し、呼吸チューブを取り外します。麻酔チームは、術後回復領域に移動する前に、患者が独立して呼吸していることを確認します。
手術後
あなたは回復エリアであなたの子供と一緒にいることができるかもしれません。あなたの子供はぐちゃぐちゃになり、ゆっくり目覚めます。彼らが尿道カテーテルを持っている場合、それは削除されます。あなたの子供は食べたり飲んだりできるかもしれません。彼らが自分でトイレを使用するのに十分な年齢であれば、彼らは支援を受けてそれを行うことができます。
時々、患者は低形成手術の日に帰宅するために退院します。そして、多くの場合、患者は術後検査のために1日以上入院する必要があります。たとえば、腸の手術を受けた子供には腹部画像検査があり、心臓の手術を受けた子供には心エコー検査がある場合があります。
退院すると、食事療法、活動、創傷ケア、外科的合併症の兆候、および特別な指示に関するガイダンスが届きます。また、外科医とのフォローアップの予定があります。
回復
回復は、低形成手術の種類と程度によって異なります。時々手術は人が治癒後完全に正常に機能するのを助けることができ、時々低形成手術は部分的に機能を改善します。
あなたとあなたの子供はあなたの子供の体が働いている新しい方法に慣れなければなりません。これは、痛みを伴わずに食事ができること、息切れすることなく走ることができること、または他のさまざまな結果を意味するかもしれません。
治癒
手術後、治癒には数週間から数か月かかることがあります。外科的に修復または再構築された組織が治癒すると、子供は特定の活動を制限する必要がある場合があります。制限は、手術の種類によって異なります。
多くの場合、GI手術では食事の変更が必要であり、心臓手術では限られた身体的負担が必要な場合があります。あなたの子供の医者は治癒段階の間にどのような活動を避けるべきかについてのガイダンスを提供します。
痛みを抑えるために鎮痛薬が必要な場合があります。また、創傷を清潔で乾燥した状態に保ち、指示どおりにドレッシングを交換することは、適切な治癒のために重要です。
外科的合併症の兆候は次のとおりです。
- 熱
- 痛み
- 過敏または異常な行動
- 嘔吐
- 呼吸困難
- 薄い、または青みがかった皮膚
- 嗜眠または過度の睡眠
気になる兆候については、必ずあなたの子供の医師と相談してください。
回復への対処
時々、子供たちは回復中にブレースや包帯を巻くことがあります。これは、特にモバイルになり始めている幼い子供にとっては迷惑です。保護者は、ブレースを所定の位置に維持し、不快感を最小限に抑えることに注意を払う必要があります。
回復には、理学療法や心臓または呼吸のリハビリテーションなどの介入が含まれる場合があります。
長期ケア
多くの場合、先天性の問題には、修正可能な構造的な問題だけではありません。病状によっては、形成不全手術から数年後に発生すると予想される新しい問題を監視するために、子供がフォローアップ画像検査を受ける必要がある場合があります。
あなたの子供は、数年間または残りの人生の間、処方薬による治療を必要とする医学的症候群を持っているかもしれません。
そして、形成不全を引き起こすいくつかの先天性症候群は、同様に特別な注意を必要とする免疫不全などの医学的懸念と関連している可能性があります。
考えられる将来の手術
多くの場合、低形成修復は、時間の経過とともに行われる一連の外科的処置の過程に沿った1つのステップです。手術後の治癒や特定の年齢や体重に到達するなど、特定のマイルストーンが満たされた場合、子供は別の処置が必要になる場合があります。 。
あなたの子供が理解するのに十分な年齢であるならば、彼らはそれぞれの個々の手順とそれぞれの手術の異なる目的について質問があるかもしれません。あなたの子供の医者は、あなたとあなたの子供に彼らが理解できる方法でこれらのことを説明することができます。
ライフスタイルの調整
時間が経つにつれて、治癒はあなたの子供の生活の質を向上させるはずです。しかし、あなたとあなたの子供が適応する必要がある根本的な病気のためにいくつかの制限があるかもしれません。
ベリーウェルからの一言
低形成症の手術は、子供の生活の質を向上させることができます。そして、いくつかの先天性の状態では、それは命を救うことができます。低形成の修復は、いくつかの連続した外科手術を伴う、多段階のプロセスを伴う可能性があります。通常、この手術は幼児期に行われるため、形成不全手術後に子供が治癒して回復するため、親は術後ケアの責任を負う必要があります。