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LMとは何ですか？
リンパ奇形（LM）は、体のどこにでも発生する可能性のある比較的まれな血管奇形です。最も一般的には頭と首にあります。
リンパ系は、感染から体を保護する免疫系の一部です。私たちが病気になると、私たちの免疫システムは私たちの体の細菌と戦い、私たちを再び健康にします。血液が動脈や静脈に運ばれるのと同じように、リンパは私たちの体内をリンパ管で移動します。リンパ液中の白血球は、感染症や病気と戦うのに役立ちます。リンパ管は、リンパ節と呼ばれる小さな豆の形をした腺から血流にリンパを運ぶ体内の管です。リンパ節は全身に見られ、リンパをろ過してウイルスや細菌を取り除くのに役立ちます。 LMは、リンパ管が異常に形成されたときに発生します。
LMは皮膚の表面にあり、小さな隆起が透明または青紫色の液体で満たされている場合もあれば、皮膚の深部の腫れとして発生する場合もあります。それらは時々にじみ出て、感染し、出血し、腫れることがあります。一部のLMは体内の深部にあり、他の理由で、または静脈の腫れなどの症状のためにX線または画像検査が行われたときに発見されます。
LMは、マクロシスト（リンパ液を含む大きなポケット）またはマイクロシスト（リンパ液の非常に小さなポケット）で構成されます。多くのLMには、マクロシストとマイクロシストの両方があります。
感染症はLMの最も一般的な合併症です。 LM内の出血も発生する可能性があります。感染と出血の両方により、LMが腫れ拡大する可能性があります。 LMが腕または脚にある場合、この腫れはその手足を使いにくくする可能性があります。
LMは出生前の赤ちゃんの発育中に形成されますが、すべてのLMが出生時に診断されるわけではありません。多くの人にとって、LMは事故やトラウマの後、または子供が大人に成長したとき（思春期中）または妊娠中に画像検査で最初に発見されます。
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©エレノアベイリー
LMはどのように診断されますか？
ほとんどのLMは、以前に奇形を見て治療したことがある医師が診断できます。彼らは、身体検査に基づいて患者を診断し、患者の成長と発達について尋ねることができるでしょう。
ほとんどのLMは、親から子に渡されません。妊娠中に母親がすることは、これらの奇形を引き起こしたり予防したりすることはできません。
あなたの医者があなたがLMを持っているかもしれないと心配しているならば、体の内部のスキャンまたは写真であるMRIを注文するのが一般的です。これは、LMのサイズと場所を示すのに役立ちます。また、MRIは、医師がLMの近くにある他の重要な解剖学的構造を確認するのに役立ちます。近くにある解剖学的構造は、治療によって影響を受ける可能性があります。
超音波は、LMを診断および監視するためのもう1つの有用なテストです。子供が起きている間に行うことができるので、それは幼児にとって良い方法です。ただし、超音波はMRIほど詳細ではなく、近くの解剖学的構造に関する情報をあまり提供しません。時折、CTスキャンを使用してLMが骨に影響を及ぼしているかどうかを確認します。 CTスキャンはMRIに似ていますが、磁石の代わりにX線を使用する点が異なります。
LMはどのように扱われますか？
ほとんどのLMは、患者の成長とともに成長します。 LMは、外傷後、思春期中、または妊娠中にも成長する可能性があります。一部のLMは治癒できますが、多くは治療では治癒できません。これらの患者は、生涯を通じてさまざまな時期に治療を受ける必要があります。
治療は通常、LMを管理してサイズと症状を軽減するように設計されています。治療は、皮膚に残った跡によって引き起こされる問題を減らすことができます。血管のあざの治療を専門とする医師のチームが協力してLMを治療します。
インターベンショナルラジオロジストは、身体の写真やスキャンを読み、これらの画像を使用して皮膚を切断せずにLMを治療できる医師です。この医師は、LMの診断と治療の両方で中心的な役割を果たします。チームの他の医師には、外科医、血液学者、皮膚科医、遺伝学者が含まれます。
LMは良性です。つまり、LMは癌ではありません。 LMが痛みや機能喪失などの問題を引き起こしていない場合は、注意深い経過観察が最善の方法です。ただし、LMは時間の経過とともにゆっくりと拡張する可能性があります。 LMが問題を引き起こし始めると、医師は治療を開始します。 LMが敏感な場所や危険な場所にある場合、または頻繁に感染する場合は、医師がすぐに治療する必要があります。
あなたまたはあなたの子供がLMを持っているかもしれないと心配しているなら、あなたは早めに専門家に会うべきです。治療は患者ごとに個別化されています。あなたの医師はあなたと協力して、あなたが適切な時期に適切な治療を受けていることを確認します。
LM治療のための薬
多くの医師がLMの新しい治療法に取り組んでいます。シロリムス（ラパマイシン）と呼ばれる薬が一部の患者に効きました。ほとんどの血管異常には、治療法の組み合わせが最適です。あなたの医者はあなたがどこから始めるべきかを決めるのを手伝います。シロリムスは、錠剤または液体として口から摂取されます。
シロリムスは、特別な薬局で軟膏またはクリームに配合して、患部の皮膚に塗布することができます。 LMをよりよく治療するために他の薬がテストされています。あなたの医者は、LMの場所とサイズ、そしてそれが引き起こしている症状を考慮して、これらの薬があなたにとって安全で役立つかどうかを判断するのを手伝います。
LMの硬化療法
硬化療法はLMにとって非常に有用な治療法です。通常、インターベンショナルラジオロジストと呼ばれる医師がこの治療を行います。硬化療法では、皮膚からリンパ管やLM内の嚢胞に針を刺して特殊な薬を注射します。 LMに注射された薬はリンパ管を損傷して破壊します。これにより、異常なリンパ管内に瘢痕が形成され、その領域を流れるリンパ液が少なくなります。
硬化療法は、最大の利益を得るためにいくつかの治療を受ける場合があります。治療は通常、少なくとも6週間の間隔があります。硬化療法の治療中、医師は超音波を使用してLMを標的にし、X線画像を使用して治療のガイドと監視を行います。これらの手順の間、皮膚は切断されません。針だけが薬を奇形に直接届けるために使われます。
硬化療法にはさまざまな薬を使用できます。注入される液体は硬化剤と呼ばれます。多くの異なる種類の硬化剤を使用できますが、ドキシサイクリン（抗生物質）は、LMを治療する際の硬化剤として一般的に使用されます。あなたの医者はあなたのLMに最適な硬化剤についてあなたにアドバイスします。
あなたの医者は、手順の後に通常起こることと潜在的な問題のためにあなたを準備します。快適さのために、ほとんどの患者は硬化療法中に全身麻酔下で眠りにつけられます。一部の患者は、手術当日に帰宅します。回復するために病院に一晩滞在する人もいます。
治療後、治療部位に腫れ、皮膚の炎症、あざ、痛みが生じることがあります。硬化療法の最も一般的な合併症は潰瘍です。これは、潰瘍と呼ばれる痛みや傷がLMの上の皮膚に発生することを意味します。潰瘍は5％未満の症例で発生します。あなたの医者はそれが治るまであなたが潰瘍を管理するのを手伝います。
硬化療法はLMを小さくしますが、LMは時間の経過とともに再び大きくなる可能性があります。ほとんどのLMは修復できません。代わりに、それらは生涯にわたって管理されます。多くの患者は、生涯を通じて複数回の治療を受けます。目標は、症状を可能な限り解消することです。
LMの追加治療
ラジオ波焼灼療法は、口の中のLMに時々使用される治療法です。これは通常、インターベンショナルラジオロジストまたは耳鼻咽喉科医（耳、鼻、喉の障害を専門とする医師）と呼ばれる特別な外科医によって行われます。
冷凍切除（凍結療法）などの他の治療法は、リンパ管奇形の治療に役立つかどうかを確認するために現在研究されています。
一部の患者は、硬化療法後に手術を受ける可能性があります。手術により、LMが残した腫瘤、余分な皮膚、または目に見える跡を取り除くことができます。 LMが硬化療法の適切な候補ではない場合（通常、嚢胞が小さすぎる場合（微小嚢胞））、手術が最初に提供される治療法となる可能性があります。
ただし、LMは手術後に戻ることがよくあります。手術でLMを完全に取り除くことは非常に困難です。手術は、これらの複雑な奇形の治療経験のある外科医が行う必要があります。