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視神経脊髄炎スペクトラム障害（NMOSD）は、脳と脊柱のまれな疾患です。主な症状は、視神経（視神経炎）と脊柱（脊髄炎）の炎症です。1:34
ミエリン鞘とそれがMSで果たす役割
状態は慢性です。多くの場合、小児期に始まりますが、成人期に始まることもあります（多くの場合、40代です）。それは失明や麻痺を引き起こす可能性のある重度の衰弱させる症状を特徴とします。これらの重篤な症状は、中枢神経系（脳と脊柱）に影響を与える、いわゆる「脱髄性自己免疫炎症プロセス」に起因します。
NMOSDの他の一般的な名前は次のとおりです。
- NMO
- デビック病
- 視神経脊髄炎
- 視神経脊髄炎（NMO）
- オプチコン炎
自己免疫性炎症プロセスの脱髄とは何ですか？
脱髄性自己免疫炎症は、免疫系がミエリン鞘と呼ばれる神経の覆いを攻撃するときに発生します。ミエリン鞘は神経を保護するように設計されています。この保護層が損傷すると、神経線維に炎症と損傷が発生し、結局は瘢痕の複数の領域（硬化症と呼ばれる）につながります。 NMOSDでは、関与する神経は主に視神経（信号を眼から脳に運ぶ神経）と脊髄です。
症状
NMOSDの一般的な症状には次のものがあります。
- 目の痛み
- 失明
- 上肢と下肢の弱さ（腕と脚）
- 上肢と下肢の麻痺
- 膀胱制御の喪失
- 腸管コントロールの喪失
- 制御できないしゃっくりと嘔吐
この状態には通常、数か月または数年離れて発生する可能性のあるエピソードが含まれます。フレアアップの合間には、無症状の人もいます。この無症候期は寛解期と呼ばれます。
NMOSDの基本的な症状は、次の2つのプロセスのいずれかから発生します。
- 視神経炎： これは視神経の炎症であり、目の内部の痛みや明視（視力）の障害につながります。片方の眼が影響を受ける（片側性視神経炎）か、両方の眼が症候性である（両側性視神経炎と呼ばれる）可能性があります。
- 脊髄炎： これは、運動機能、感覚機能、自律神経機能（腸と膀胱の制御を司る神経）が関与しているため、「横断性脊髄炎」と呼ばれることもあります。横断性脊髄炎は、感覚、運動制御、自律神経機能の突然の障害を引き起こす可能性があります（24時間以内の場合もあります）。 NMOSDの症状は原因不明の横断性骨髄炎の症状と同じである可能性があります。
脊髄炎の症状には次のものがあります：
- 頭痛と腰痛
- 腕、脚、または脊椎の痛み
- 軽度から重度の麻痺（部分的な麻痺の場合は麻痺と呼ばれ、感覚と運動機能が完全に失われる場合は対麻痺と呼ばれます）
- 膀胱または腸の制御の喪失
- 感覚喪失
障害の初期段階では、NMOSDは多発性硬化症（MS）と簡単に混同され、誤診されることがよくあります。
医学の専門家は、NMOSDが単に多発性硬化症の一形態であると信じていましたが、今日では、それはおそらくまったく別の状態であると考えています。一部の症状は非常に似ていますが、症状はMSの症状よりもNMOSDの症状の方が深刻です。もう1つの違いは、NMOSDを持つ人は多くの場合、両眼に視力の問題がありますが、多発性硬化症は、片眼のみに視力の問題を引き起こすことが一般的に知られています。
タイプ
次の2つのタイプのNMOSDがあります。
- 再発フォーム： これには、エピソード間の回復期間に発生するフレアアップが含まれます。このタイプはNMOSDの最も一般的な形式であり、男性よりも女性の方が影響を受けやすいです。
- 単相フォーム： これは、30〜60日間続く1つのエピソードで構成されます。男性も女性もこのタイプのNMOSDを取得する傾向があります。
合併症
視神経脊髄炎スペクトラム障害の考えられる合併症には、
- 失明または視覚障害
- 1つの肢の麻痺
- 硬直、脱力、または筋肉のけいれん
- 膀胱または腸の制御の喪失
- うつ病
- 慢性疲労
原因
NMOSDの正確な原因はまだ発見されていませんが、NMOSDのある人の90％以上が、その状態との既知の近親者がいないと報告しています。診断された人々の半分は、ある種の自己免疫疾患の家族歴があると報告されています。これは、NMOSDが遺伝的素因と関連している可能性が高いことを示しています。しかし、自己免疫の根本的な原因はよく理解されていません。
NMOSDは、抗体として機能する特定のタンパク質（アクアポリン-4 [AQP4]自己抗体と呼ばれる）が関与する多様な疾患グループの1つです。抗体は通常、バクテリアやウイルスなどの病原体を攻撃して殺しますが、人がNMOSDなどの自己免疫疾患を持っている場合、一部の抗体は病原体を攻撃するのではなく、自分自身のタンパク質を攻撃します。
専門家は、NMOSDなどの自己免疫疾患は、ウイルスや疾患などの侵入する生物から身を守る免疫系の結果であると感じています。体は、よく理解されていない何らかの理由で健康な組織を誤って攻撃し始めます。
診断
NMOSDの診断を目的としたいくつかのテストがあります。医療提供者は、NMOSDが疑われる場合、次のようないくつかの診断テストを実行することがあります。
- 脳と脊髄の磁気共鳴画像（MRI）スキャン
- 視神経の機能を評価するためのさまざまなテスト
- バイオマーカーをチェックするための血液検査（存在する場合、疾患の存在を予測できる測定可能な物質）
- AQP4-Abと呼ばれるバイオマーカーをチェックするための脊髄液サンプル（このバイオマーカーは多発性硬化症とNMOSDを区別できる）
処理
NMOSDは不治であると考えられていますが、2016年の研究によれば、次のようないくつかの治療法を試してみることができます。
- コルチコステロイド薬： 急性発作中に約5日間静脈内投与され、症状の改善に役立ちます
- 免疫抑制剤： 神経への免疫系の攻撃を遅らせることにより、再発を防止します。これらの薬剤には、アザチオプリン、リツキシマブ、および最近FDA承認のエクリズマブが含まれます。
- 血漿交換： 血液から抗AQP4抗体を効果的に除去することがわかった手順。
- 鎮痛剤
- 痙性（こわばり）薬
- 膀胱制御を助ける薬
ベリーウェルからの言葉
特にこれが比較的若い人の病気であることを考えると、NMOSDを持つ人に起こり得る衰弱させる症状は壊滅的なものになる可能性があります。症状は麻痺、失明に進行する可能性があり、呼吸を制御する筋肉が関与することもあります。 NMOSDにはさまざまな症状があるため、個人の予後や治療は異なります。サポートネットワークの構築など、自分でできることを制御することや、自分では制御できないことを手放すことを学ぶことは、NMOSDを使用して可能な限り最高の生活の質を維持することを目指す人にとって、重要な対処スキルです。
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