コンテンツ
- 膵神経内分泌がんとは何か説明できますか？
- どのように診断されますか？何か症状はありますか？
- 誰が危険にさらされていますか？平均的で健康な人は膵神経内分泌がんを心配するべきですか？
- 何が原因か知っていますか？
- 膵神経内分泌がんのリスクを軽減または予防する方法はありますか？
- どのような治療法がありますか？
膵神経内分泌がんとは何か説明できますか？
膵神経内分泌癌は、膵島細胞としても知られる膵臓の内分泌細胞（ホルモン産生細胞）から発生する、ゆっくりと成長する悪性腫瘍です。これらの腫瘍はさまざまな膵臓ホルモンを産生する可能性がありますが、多くはホルモンを産生しません。それらはしばしば診断時までに腹部領域と肝臓に広がっています。ただし、転移が存在する場合でも、生存率は通常、一般的な種類の膵臓癌（腺癌）よりもはるかに高くなります。
どのように診断されますか？何か症状はありますか？
これらの癌がホルモンを産生する場合、初期の症状は重篤になり、早期診断につながる可能性があります。たとえば、インスリン産生腫瘍は非常に低い血糖の症状を引き起こし、ガストリン産生腫瘍は重度の胃潰瘍および十二指腸潰瘍を引き起こし、膵臓のCTスキャン、MRIスキャン、または内視鏡超音波による診断につながります。ホルモン産生が臨床症状を引き起こさない場合、腫瘍は頻繁に大きくなり、CTまたはMRIで検出されるまでに肝臓や他の部位に転移します。これらの場合、最初の症状は腹痛、黄疸、体重減少、倦怠感、腹部膨満、嘔吐、皮膚の発疹、脱力感、下痢などです。
誰が危険にさらされていますか？平均的で健康な人は膵神経内分泌がんを心配するべきですか？
これらは非常にまれな悪性腫瘍であり、100万人のアメリカ人あたり3症例の発生率で、膵臓癌の3％を占めています。したがって、平均的で健康な人は、膵臓神経内分泌がんの発症についてそれほど心配する必要はありません。例外は、膵神経内分泌がんがよく見られる一部の家族で、通常は副甲状腺腫瘍と下垂体腫瘍が共存します。この家族性の好みは、多発性内分泌腫瘍1型（MEN-1）として知られています。
何が原因か知っていますか？
突然変異-menin遺伝子がMEN-1を引き起こすことを知っており、いくつかのまれな遺伝子突然変異が膵臓神経内分泌癌でより一般的であることを知っていますが、通常、原因は不明です。
膵神経内分泌がんのリスクを軽減または予防する方法はありますか？
リスクを低減したり、膵神経内分泌がんを予防したりする方法は知られていない。
どのような治療法がありますか？
一般集団におけるこれらの腫瘍の希少性と高度に専門化されたタイプのケアが必要であるため、患者は専門の神経内分泌腫瘍センターに相談することを強く推奨されます。このようなセンターでは、腫瘍内科、内分泌学、胃腸病、病理学、肝胆道外科、腫瘍外科、インターベンショナルラジオロジー、診断用ラジオロジー、核医学と密接に連携して、各患者の個別化されたケアを最適化しています。治療には、原発腫瘍と転移の外科的切除、マイクロ波による転移の切除、肝内放射線療法（放射線塞栓療法）による腫瘍の治療、肝内化学療法（化学塞栓療法）、標的生物製剤（ソマトスタチン類似体、m-TOR阻害剤、チロシンキナーゼ阻害剤）による腫瘍増殖の停止などがあります。 、PRRT、免疫療法、抗血管新生薬として知られている標的放射性核種療法）、および低毒性の経口化学療法の使用。
エドワードウォリン博士とシーダーズシナイ医療センターでの彼の診療について詳しくは、シーダーズシナイのウェブサイトをご覧ください。
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