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原発性進行性多発性硬化症（PPMS）は、多発性硬化症（MS）で生活している人々の約10％に影響を与えます。 3種類の疾患のうち、PPMSは最もまれであると考えられており、他の形態のMSと同様に、PPMSの経過は非常に変動しやすく、各人に異なる影響を及ぼします。数年以内に障害者になる人もいれば、何十年も安定している人もいます。発症と経過
再発寛解型MS（RRMS）として知られているMSの最も一般的な形態は、症状の急性発作とそれに続くMSが進行しない寛解期間が特徴です。病気が進行し始める場合、それは二次進行型MS（SPMS）と呼ばれます。この進行は、未治療のMS患者の約90％で発症から20年以内に発生すると考えられています。
対照的に、PPMSは最初から進歩的です。障害は徐々に蓄積し、時間の経過とともに悪化します。 SPMSと同様に、一部の人々では、PPMSは時折の再発または新しいMRI活動の証拠を伴います。
PPMS
最初からの進行性障害
時折の急性再発またはプラトーを含むことがある
発症時の平均年齢は40歳
発症時にMS症例の約10％を占める
男性と女性で等しく発生します
急性発作とそれに続く寛解期
残業は累進的になる可能性があります
発症時の平均年齢は30歳です
発症時のMS症例の85〜90％を占める
男性よりも女性で2〜3倍多く発生します
PPMSは、さまざまな段階でさらに次のカテゴリに分類できます。
- 進行中のアクティブ： これは、障害が悪化しているという証拠とともに、再発および/または新しい磁気共鳴画像（MRI）活動を示しています。
- 進行せずにアクティブ： 再発および/または新しいMRI活動がありますが、MSが悪化しているという証拠はありません。
- 進行中は非アクティブ： 再発や新しいMRI活動はありませんが、病気が悪化している証拠があります。
- 進行なしでは活動しない： 病気は安定しています。
症状
MSの症状は個人ごとに異なり、PPMSでは動きと関連している傾向があります。
脊髄の症状
PPMSと診断された人は、脊髄の進行性萎縮（消耗と変性）が原因で歩行障害を起こすことがよくあります。
としても知られている 進行性脊髄症、これらの症状には次のものがあります。
- 痙性対麻痺： 脚が硬くなり、目に見えるしなやかさとリズミカルなジャーキネスを引き起こす、ますます痙性のある歩行
- 痙性片麻痺： 体の片側に脱力感または不動状態があり、脚、腕、または手に影響を与える可能性がある
- 運動不耐性： 運動能力の低下
- 運動失調： 不器用さと筋肉協調の欠如
脊髄が病気にかかっていると、運動だけでなく、それ以上の障害を引き起こす可能性があります。また、性的、腸、膀胱機能の障害を引き起こす可能性があります。疲労は、これと他のすべての形態の多発性硬化症にも共通です。
小脳の症状
PPMSでは脊髄が損傷の主な対象ですが、主に小脳と呼ばれる、バランスと協調を制御する部分である脳も影響を受ける可能性があります。
この状態は、 進行性小脳症候群（PCS）、進行性脊髄症ほどは見られませんが、以下の症状が現れます：
- 身震い： 重度の意図的振戦による手の細かい動きの障害
- 低血圧： 筋緊張の喪失
- 歩行運動失調： バランスの喪失
- ディスメトリア： 腕、脚、または手の意図した位置をオーバーシュートまたはアンダーシュートする動きを調整できない
- 失調症： 電球をねじ込むなど、素早く交互に動く動作ができない
まれな症状
それほど一般的ではありませんが、PPMSは、脳と脊髄の間にある脳幹や脳の本体である大脳など、中枢神経系の他の部分に影響を与える可能性があります。
これらの症状はPPMSではまれですが、次のような場合があります。
- 嚥下の問題（嚥下障害）
- めまい、嘔吐、または吐き気
- 眼の急速な不随意運動（眼振）
- 視覚障害または喪失
- 記憶喪失、注意持続時間、言語的鋭敏さ、空間的推論などの認知機能障害
原因
次のような適切な環境要因にさらされたときに、MSの発症しやすさを高める遺伝的要素が含まれているように見えますが、MSの原因は正確には明らかではありません。
- ビタミンD欠乏症
- 喫煙
- 単核球症を引き起こすエプスタインバーウイルスに感染している
- 小児肥満
診断
PPMSの診断は、数か月から数年にわたってゆっくりと徐々に機能が失われるため、特別な課題があります。画像検査はPPMSとRRMSの間で類似している可能性があるため、医師は症状の履歴を使用してこの診断を行います。特に症状が始まったばかりの場合は、PPMSの確定診断に数年以上かかることがあります。
あらゆる形態のMSを診断するために、医師は完全な病歴と症状の履歴、身体診察、および脳と脊髄のMRIを行います。 MRIがMSの診断を確認するのに十分な証拠を示さない場合、医師は追加の証拠のために腰椎穿刺および/または視覚誘発電位を行うことがあります。
MRI
PPMSを診断するには、症状が少なくとも1年間悪化している必要があり、脳や脊椎に典型的なMS病変があるはずです。
ただし、MMSを使用してPPMSを診断することは少し難題です。PPMSの人の脳MRIの結果は、RRMSの人の脳MRIの結果よりも、ガドリニウム増強（アクティブ）病変がはるかに少ないためです。
ガドリニウムは病変を増強するとは何ですか？腰椎穿刺
腰椎穿刺は、脊椎穿刺とも呼ばれ、PPMSの診断や他の状態の除外に非常に役立ちます。
PPMSの診断を確認するには、脊椎穿刺から2つの所見のうち1つを得ることが重要です。
- オリゴクローナルバンドの存在： これは、脊髄液を分析すると特定のタンパク質（免疫グロブリン）の「バンド」が現れることを意味します。脳脊髄液中のオリゴクローナルバンドは、MS患者の最大95％に見られますが、他の疾患にも見られます。
- 髄腔内IgG抗体の産生： これは、IgGが髄液コンパートメント内で生成されることを意味します。これは、免疫システムの応答があることを示しています。
視覚誘発電位
視覚誘発電位（VEP）テストでは、画面上で白黒の市松模様を観察しながら、頭皮に脳波（EEG）センサーを装着します。脳波は神経学的機能障害を示す視覚イベントへの反応の遅延を測定します。
VEPは、特に他の基準が決定的に満たされていない場合に、PPMSの診断を固めるのにも役立ちました。
診断基準
明確なPPMSは、少なくとも1年間臨床進行が記録されている場合に診断できます。これは、MS症状が着実に悪化していることを意味します。 プラス 次の2つ：
- MSに典型的な脳病変
- 脊髄の2つ以上のMS病変
- 腰椎穿刺陽性、オリゴクローナルバンドまたはIgG抗体レベルの上昇のいずれかの証拠があることを意味します
鑑別診断
MSを模倣できる多くの神経疾患があるため、あらゆる種類のMSを診断する負担の多くは、それが他の何かである可能性を排除しています。これらのいくつかは次のとおりです。
- ビタミンB12欠乏症
- 脊髄圧迫
- 運動神経の病気
- 神経梅毒
- 熱帯性痙性対麻痺
- サルコイドーシス
- 全身性エリテマトーデス（SLE）
- シェーグレン症候群
処理
PPMSの治療には、薬物療法やリハビリ療法が含まれる場合があります。ただし、RRMSよりも難しいことに注意してください。
薬
通常、MSは、疾患の進行を遅らせる疾患修飾療法（DMT）で治療されます。ただし、PPMSについて米国食品医薬品局（FDA）によって承認されたDMTは1つだけです。対照的に、RRMSを治療するための多数のDMTがあります。
Ocrevus（ocrelizumab）は、2017年にPPMSの治療が承認されました。最初の投与量は、300ミリグラム（mg）を2週間間隔で2回静脈内投与されます。その後、それは6ヶ月に1回600 mgの用量で投与されます。
MS用Ocrevus他のDMTはPPMSの治療に効果的であることが判明していないため、ほとんどの医師はそれらを使用しません。ただし、PPMSの効果的な治療法についてはさらに多くの研究が行われているため、将来的に新しい薬剤が登場することが期待されます。
Ocrevus以外にも、医師は次のようなMS症状の管理に役立つ処方薬を提供できます。
- MS関連の疲労
- 痛み
- 歩行障害
- 膀胱および/または腸の機能不全
- うつ病
- 認識機能障害
- 性機能障害
- 筋肉のけいれん
リハビリ療法
リハビリテーションの専門家は、疲労、運動障害、筋肉の痛みと痙縮、嚥下困難、誤嚥、認知障害などのMS症状への対処を支援することもできます。これらのリハビリ療法には次のものがあります。
- 理学療法
- 作業療法
- 言語療法
- 認知リハビリテーション
- 職業リハビリ
- 学際的戦略
ベリーウェルからの一言
PPMSの診断には数年かかる場合があり、除外する必要のある他の多くの神経学的状態があるため、神経学的症状を経験している場合は、適切な診断のために医師の診察を受けることが重要です。診断プロセスは面倒かもしれませんが、辛抱強く、積極的にケアを続けてください。 PPMSの診断は致命的ではないことを忘れないでください。医療チームと密接に協力すれば、生活の質を最大限に保つことができます。