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2002年3月27日にイギリスの俳優でコメディアンのダドリームーアが亡くなったとき、公式の死因は肺炎に分類されました。しかし、実際には、ムーアはまれな状態である進行性核上性麻痺（PSP）と闘っていて、バランス、筋肉制御、認知機能、および嚥下や眼などの特定の随意運動や不随意運動を調節する脳の部分を徐々に悪化させていました移動。原因
進行性核上性麻痺の原因はほとんどわかっていませんが、17番染色体として知られている遺伝子の特定の部分の変異に関連していると考えられています。
残念ながら、それはそれほど珍しい突然変異ではありません。 PSPのほとんどすべての人がこの遺伝的異常を持っているので、一般集団の3分の2もそうです。このように、突然変異は障害の唯一の要因というよりむしろ寄与していると見られています。環境毒素やその他の遺伝的問題も関与している可能性があります。
科学者たちはまた、PSPが特定の特徴的な症状を共有するパーキンソン病またはアルツハイマー病とどの程度関連しているのかについて、まだ完全には確信がありません。
PSPは、人種、地理、職業に関係なく、10万人に1人の割合で影響を与えると推定されています。男性は女性よりわずかに影響を受ける傾向があります。症状は通常、50歳から60歳の間に現れます。
症状
PSPの最も特徴的な「おとぎ話」の症状の1つは、眼球運動の制御、特に見下ろす能力です。眼球麻痺と呼ばれるこの状態は、眼球周囲の特定の筋肉の衰弱または麻痺を引き起こします。目の垂直方向の動きも一般的に影響を受けます。状態が悪化すると、上向きの視線にも影響が出る場合があります。
焦点制御の欠如のために、眼球麻痺を経験している人は、複視、かすみ目、および光過敏症についてしばしば不満を言うでしょう。まぶたのコントロールが低下することもあります。
脳の他の部分が影響を受けるので、PSPは、時間とともに悪化する傾向がある一般的な症状の範囲で現れます。これらには以下が含まれます：
- 不安定さとバランスの喪失
- 動きの全般的な減速
- 言葉のスラーリング
- 嚥下困難（嚥下困難）
- 記憶喪失
- 顔面筋けいれん
- 首の筋肉の硬化による頭の後傾
- 尿失禁
- 抑制の喪失および突然の爆発を含む、行動の変化
- 複雑で抽象的な思考の鈍化
- 組織スキルまたは計画スキルの喪失（財政の管理、道に迷う、仕事の約束を守るなど）
診断
PSPは通常、疾患の初期段階で誤診され、内耳感染症、甲状腺の問題、脳卒中、またはアルツハイマー病（特に高齢者）に誤認されることがよくあります。
診断は主に症状のレビューに基づいて行われます。これは、医師が他の考えられる原因を除外する必要があるプロセスです。診断をサポートするために、脳幹の磁気共鳴画像（MRI）スキャンが使用される場合があります。
PSPの場合、通常、脳と脊髄をつなぐ脳の一部に消耗（萎縮）の兆候があります。 MRIでは、この脳幹の側面図は、「ペンギン」または「ハチドリ」の標識と呼ばれるものを示す場合があります（その形状は鳥の形に似ているため、このように呼ばれます）。
これは、症状、鑑別調査、遺伝子検査とともに、診断に必要な証拠を提供する可能性があります。
PSPとパーキンソン病の違い
PSPをパーキンソン病と区別するために、医師は姿勢や病歴などを考慮します。
たとえば、PSPを使用している人は通常、直立した姿勢または弓なりの姿勢を維持しますが、パーキンソン病を使用している人は前かがみの姿勢になります。
さらに、PSPを持つ人々は、バランスの欠如が進行するため、転倒しやすくなります。パーキンソン病の人も転倒のかなりの危険にさらされていますが、PSPの人は、首の特徴的な硬直と弓状の背中の姿勢のために、後退する傾向があります。
そうは言っても、PSPはパーキンソンプラス症候群と呼ばれる神経変性疾患のグループの一部であると考えられており、その一部にはアルツハイマー病も含まれています。
治療オプション
PSPの特定の治療法はありません。一部の患者は、レボドパなどのパーキンソン病の治療に使用されるのと同じ薬に反応する場合がありますが、反応は低くなる傾向があります（疾患の診断に使用される別の差異）。
プロザック、エラビル、トフラニールなどの特定の抗うつ薬は、人が経験している可能性のある認知症状または行動症状の一部に役立つ場合があります。薬物療法に加えて、特別な眼鏡（遠近両用レンズ、プリズム）が視覚的な問題の解決に役立ち、歩行補助器具やその他の適応装置が機動性を改善し、転倒を防ぐことがあります。
理学療法は通常、運動障害を改善しませんが、関節の肢を維持し、不活動による筋肉の悪化を防ぐのに役立ちます。重度の嚥下障害の場合、栄養チューブが必要になることがあります。
パーキンソン病の脳深部刺激療法で使用される外科的に埋め込まれた電極とパルス発生器は、PSPの治療に効果的であると証明されていません。
ベリーウェルからの一言
PSPについての理解の欠如と限られた治療オプションにもかかわらず、この疾患にはコースがなく、人によって大きく異なる可能性があることを覚えておくことは重要です。一貫した医学的監視と十分な栄養があれば、PSPを持つ人は実際、診断後何年も、何十年も生きることができます。
病気とともに生きる個人や家族にとっては、孤立を避け、患者中心の情報や紹介へのアクセスを改善するためのサポートを求めることが重要です。これらには、対面およびオンラインのサポートグループ、専門医のディレクトリ、および訓練を受けたピアサポーターのネットワークを提供する、ニューヨークを拠点とするCurePSPなどの組織が含まれます。