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レイノー症候群は、人の指、時には足の指が、寒さにさらされると青や白に変わり、その後、加温すると真っ赤になります。手や足の小さな血管の収縮によって引き起こされるこれらの症状は、数秒から数時間続く場合がありますが、ほとんどの場合、約15分続きます。2つのタイプがあります：通常は軽度である一次レイノー症候群（レイノー病）と、より重症になる可能性がある二次レイノー症候群（レイノー現象）です。
タイプ
原発性および続発性レイノー症候群の両方は、通常は体の両側（両側）にある小さな血管の収縮によって特徴付けられ、指への血流の減少を引き起こし、時にはつま先、鼻先、耳たぶ、皮膚膝蓋骨、または乳首。
米国の人口のおよそ5％に影響を与えると考えられていますが、レイノーは寒い気候や家族の病歴がある人に多く見られます。
原発性レイノー症候群と続発性レイノー症候群の両方が男性よりも女性ではるかに一般的であり、それらは通常、出産期の女性に影響を与えます。
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原発性レイノー病
プライマリレイノーは、セカンダリレイノーよりも若い女性に発生する可能性が高く、ピーク発生率は15歳と25歳の間です。プライマリは、根本的な医学的状態はないが診断された人の割合が少ないという点でセカンダリレイノーと区別されます原発性レイノー病では、後に続発性疾患の根底にある状態の1つが発生します（診断は変更されます）。
通常、症状は穏やかで、生活習慣だけでコントロールできます。
二次レイノー現象
二次レイノー症候群は、一次状態よりも後に発症する傾向があり、一般的に40歳前後で診断されます。これは、甲状腺機能低下症などのいくつかの根本的な原因に関連しており、さらに重症になる場合があります。生活習慣の対策に加えて、症状を抑制し、合併症を予防するために、投薬や外科的処置さえ必要になる場合があります。
兆候と症状
レイノー症候群の兆候と症状は、かろうじて検出できるものから、活動を大幅に制限し、人の生活の質に影響を与えるものまでさまざまです。
指（および約40％の人のつま先）は、血流が低下すると冷え、麻痺する可能性があります 血管収縮 （血管の狭窄）。
血管収縮：ステップバイステップ
- 指はしばしば白く（蒼白）見えます。
- 指や組織は青みがかった外観（チアノーゼ）になり、組織は酸素と栄養素を奪われます。
- 血流が戻ると、指や足の指が真っ赤（擦れ）になることがあります。
- チクチク、腫れ、痛みを伴うズキズキする症状が発生することがあります（続発性レイノー症候群でより一般的）。
症状は1本または複数の指だけで発生することがありますが、親指が影響を受けることはまれです。 「血管痙攣発作」は、以前のエピソードとは異なる指や足指に影響を与える可能性があります。体の他の領域も影響を受ける可能性があります。
トリガー
レイノーのエピソードは常に予測できるわけではありませんが、次のような一般的なトリガーがいくつかあります。
- 寒い時期に外に出る
- 冷たい水に手を入れて
- 冷凍庫に手を入れる
- アイスドリンクを
- あらゆる種類の感情的ストレス
合併症
ほとんどの人にとって、レイノー症候群は厄介で不快なものですが、持続的な損傷にはつながりません。とはいえ、特に二次レイノー病では、合併症が発生する可能性があります。これらは、治癒が遅く、瘢痕化する皮膚潰瘍の範囲であり得る。非常に重篤な症例では、壊疽が発生し、指を失う可能性があります。
原因
四肢の血管収縮は、寒冷暴露に対する正常な保護反応です。それはあなたの体が重要な器官が存在するあなたのコアで暖かさを維持する方法です。
原発性レイノー症候群、血管の狭窄は寒さに対する「極端な」通常の反応です。血管の過度の収縮。
二次レイノー現象、血管壁の肥厚、または他の変化は、この効果を拡大することがあります。二次レイノーに関連するいくつかの条件があります。これらのいくつかでは、レイノーの現象は非常に一般的です。たとえば、強皮症を持っている人の85％から90％はレイノー病も経験しています。他の人ほど一般的ではありません。
危険因子
両方のタイプのレイノー症候群の危険因子には、次のものがあります。
- 女性の性別
- 出産年齢
- 寒い気候
- 状態の家族歴
- 喫煙
二次レイノー現象の根本的な条件は次のとおりです。
結合組織/自己免疫疾患
- 強皮症
- 混合性結合組織病
- 皮膚筋炎
- 多発性筋炎
- 全身性エリテマトーデス（ループスまたはSLE）
- 関節リウマチ
その他の病状
- 甲状腺機能低下症
- 肺高血圧症
- 線維筋痛症および慢性疲労症候群
けが/トラウマ
- 手や足の怪我や手術
- 凍傷の歴史
- 作業中の繰り返しの露出、特に手持ち削岩機などの振動する手工具で
- ピアノの演奏やキーボードでの入力など、その他の反復的な手の活動
- 手根管症候群
薬
- ベータ遮断薬
- いくつかの化学療法薬（シスプラチン、ビンブラスチン、ブレオマイシン）
- いくつかの片頭痛薬（麦角誘導体とスマトリプタン）
- いくつかの店頭風邪やアレルギーの準備
- ADHD薬
- エストロゲン含有薬
- 麻薬
毒素
- 塩化ビニル
診断
レイノー症候群の診断は、症状、トリガー、疾患の危険因子など、慎重な病歴から始まります。最初の症状は一次レイノー症候群を示唆する可能性がありますが、診断プロセスでは、二次レイノー現象に関連する根本的な自己免疫状態（80種類以上）が見つかることがあります。
たとえば、強皮症患者の約30％の場合、レイノー症候群はこの疾患の最初の症状であり、何年にもわたって唯一の症状である可能性があります。
自己免疫疾患とタイプ身体検査
プライマリレイノーでは、レイノーの攻撃が目撃され、血管収縮の兆候が見られない限り、身体検査は通常は正常です。二次レイノー病では、検査により結合組織病または他の状態の証拠が明らかになる場合があります。
臨床検査
臨床検査は主に基礎疾患を探すために行われます。自己免疫疾患や結合組織障害が疑われる場合に行われる抗核抗体検査（ANA）検査。これらの病気のいくつかでは、人々は自分の細胞の核に対する抗体を作り、それは特別な染みで現れます。
赤血球沈降速度（sed速度）またはC反応性タンパク質検査は、体内の炎症の尺度である非特異的検査です。甲状腺機能検査も行われる場合があります。
手続き
レイノー症候群の可能性を評価するためにオフィスで行われる可能性のある2つの手順があります：
- 爪甲毛細血管検査： この研究では、爪の付け根に油滴を置き、その領域を顕微鏡で調べます。結合組織疾患では、毛細血管が異常に見えることがあります。したがって、このテストは、一次レイノー症候群と二次レイノー症候群を区別するのに役立ちます。
- 冷刺激テスト： 冷刺激テストでは、熱センサーが指にテープで留められ、手が氷水浴に沈められます。この装置は、指が水から離れると、指がウォームアップして常温に戻る速度を測定します。レイノー症候群では、反応が遅くなります。指が正常な温度に戻るまでに20分以上かかることがあります。
診断基準
レイノー症候群の診断は明白に思えるかもしれませんが、特定の基準が満たされるまで正式に診断することはできません。
の診断基準 原発性レイノー症候群 含める：
- a）寒さやストレスへの曝露によって引き起こされた、b）少なくとも2年間発生した、指または足指の蒼白（白さ）またはチアノーゼ（青さ）のエピソード
- 体の両側の対称的な関与（たとえば、両手）
- 皮膚潰瘍、点状瘢痕、または指やつま先の壊疽などの合併症がないこと
- 既知の根本的な原因がない
- 炎症に関する通常の検査（負のANAおよび通常のsed率）
- 爪郭毛細血管鏡検査の通常の所見
の診断基準 二次レイノー現象 次のうち少なくとも2つの存在を含めます。
- プライマリレイノーで発見された同じ症状の攻撃
- 異常な爪郭毛細血管パターン
- 既知の根本的な状態
- ポジティブANA
- 正のsed率
- 指や足の指の傷跡、潰瘍、壊疽
鑑別診断
レイノー症候群に似ているように見えるが、症状のメカニズムが異なるいくつかの状態があります。これらには以下が含まれます：
- バージャー病（閉塞性血栓血管炎）：この状態は通常、喫煙する男性に見られます。手または足の脈拍が減少するか、欠落することがあります。 （バーノー病でレイノー現象が発生する場合、通常は1桁か2桁です）。
- 骨髄増殖性疾患やWaldenstromマクログロブリン血症などの高粘度（濃血）症候群。
- 多発性骨髄腫を伴うクリオグロブリン血症などの血液疾患;風邪は、タンパク質、赤血球、血小板などの凝集を引き起こす可能性があります。
- アテローム性動脈硬化症：四肢の動脈の狭窄または閉塞（末梢血管疾患）により、レイノーに似た症状が持続する場合があります。離脱して指（塞栓）まで移動する血栓も、指の血管の閉塞と組織死を引き起こす可能性があります。
- アクロシアン症：この状態では、指の青みは一時的ではなく永続的です。
- 一部の片頭痛薬、インターフェロン、コカインなどの薬物関連の血管収縮。
- 反射性交感神経性ジストロフィー
- ペルニオ（シルブレイン）
- 紅皮痛
- Livedo reticularis
処理
レイノー症候群の治療の目標は、発作の頻度と重症度を減らし、合併症を防ぐことです。多くの場合、ライフスタイル対策で十分ですが、特に二次レイノー病では、治療が必要になる場合があります。
二次レイノー症候群の根本的な状態の最適な治療も重要です。甲状腺機能低下症などの状態では、冷たい四肢も治療されていない甲状腺疾患の症状であるため、状態の正確かつ最適な治療により症状が大幅に改善されます。結合組織障害では、正確な治療により、レイノー現象を引き起こす可能性のある血管の損傷を軽減できます。
ライフスタイル対策
ライフスタイル対策は、大多数の人々の病気を制御する主な方法であり、発作を引き起こす可能性のあるトリガーを回避することを含みます。
低温で身を守る
ミトンまたは手袋で手を保護し、厚手の靴下で足を保護します（一部の人々は、外で寝るだけでなく、ベッドに着ると便利です）。四肢の血管収縮を防ぐために、コアも暖かく保つようにしてください。衣服やスカーフを重ねて着用し、特に頭を覆って（耳たぶを覆う帽子で）熱の損失を防ぐことが不可欠です。
化学式または電池式のハンドウォーマーまたはフットウォーマーを使用すると便利です。また、指を振りながら脇の下に置いて手を温かくすることもできます。あなたがより寒い気候に住んでいる場合、家を出る前に車を暖めることはあなたの露出を減らすことができ、そして離れた車のスターターへの投資にお金がかかるかもしれません。
攻撃に迅速に対応する
攻撃が発生した場合は、屋内に行くことが最善です。蛇口の下に手または足（症状の場所によって異なります）を実行するか、浴槽に入れるか、またはボウルに浸して、温水を適用します。手や足をやさしくマッサージします。
特定の薬を避ける
多くの薬は血管収縮を引き起こす可能性があるため、避ける必要があります。これには、スダフェド（プソイドエフェドリン）などの成分を含む市販の風邪やアレルギーの準備を避けることが含まれます。
経口避妊薬（経口避妊薬）、エストロゲン補充療法、ベータ遮断薬（心臓病や高血圧用）などの一部の処方薬は、一部の人の症状を悪化させる可能性があります。
食事を控えめに、運動量を増やす
アルコールとカフェインの消費を制限することは役に立ちます。適度な運動は血行を改善し、有益となります。
ストレス管理の実践
ストレス管理は誰にとっても重要ですが、レイノー症候群の人にとっては感情が攻撃につながる可能性があるため、はるかに重要です。
仕事の調整を見る
仕事で外に出る必要がある場合や、寒い気候の中で仕事に行く必要がある場合は、医師に相談してください。障害のある成人法では、15人以上の従業員がいる雇用主に対して、特定の病状のある人のために「合理的な宿泊施設」を提供することを義務付けています。寒い日。
自宅で変更を加える
レイノー病に対処する人々にとって、冷たい食品を冷蔵庫または冷凍庫から取り出すと、攻撃を引き起こす可能性があります。ちょうどこの目的のためにあなたの台所と、食料品の買い物に行くときのためにあなたの車の中に手袋のペアを保持したいと思うかもしれません。
空調は攻撃の一般的なトリガーであるため、サーモスタットから目を離さないことも重要です。冷たい飲み物も問題になる可能性がありますが、断熱された飲用グラスの使用が役立つ場合があります。
喫煙をやめる
喫煙は血管収縮を引き起こすため、喫煙した場合は禁煙してください。間接喫煙も避けてください。
手と足を守る
手や足を傷つけると、切り傷、擦り傷、あざがゆっくりと治るので、レイノー病による合併症のリスクが高まります。裸足で行くのではなく、靴を履いてください。手や足が乾いた場合、特に足のひび割れがある場合は、良いローションや軟膏を使用して、肌を湿らせてください。また、小さすぎるリング、ぴったりとした靴、きつい時計など、手足の循環を妨げるものは避けてください。
薬
薬物療法は、ライフスタイル対策が不十分である場合に使用でき、二次レイノー症候群の人々に最も頻繁に必要です。
血管を拡張する働きをするカルシウムチャネル遮断薬は、レイノーに使用される最も安全で最も役立つ薬の一部です。このカテゴリーの中で、プロカルディア（ニフェジピン）、ノルバスク（アムロジピン）、およびカーディゼムまたはダイラコール（ジルチアゼム）が最も効果的で、発作の頻度と重症度の両方を低下させる可能性があります。多くの場合、スローリリースフォームが最適です。カルシウムチャネル遮断薬は、原発性レイノー病に最適であり、場合によっては高用量の方が効果的です。
カルシウムチャネルブロッカーに加えて、少なくとも一部の人に有効である他の種類の薬物には、次のものがあります。
- Minipress（プラゾシン）、Cardura（ドキサゾシン）、Hytrin（テラゾシン）などのアルファ遮断薬：これらの薬は、血管を収縮させるホルモンの作用を防ぎます。
- CozaarやHyzaar（losartan）などのアンジオテンシン受容体遮断薬は、発作の重症度を低下させる可能性があります。
- アルドメット（メチルドーパ）、イスメリン（グアネチジン）、ジベンジリン（フェノキシベンザミン）などの他の交感神経遮断薬
- ホスホジエステラーゼ阻害剤は静脈を拡張し、症状を和らげることがあります。例としては、バイアグラ（シルデナフィル）、シアリス（タダラフィル）、レビトラ（バルデナフィル）などがあります。
- プロザック（フルオキセチン）などの選択的セロトニン再取り込み阻害薬
- Cytotec（misoprostol）などの経口プロスタグランジン：重度のレイノー（潰瘍が存在し、切断が懸念される場合など）には、IVフローラン（エポプロステノール）を使用できます。
- エンドセリン受容体阻害剤Tracleer（ボセンタン）とVentavis（イロプロスト）の併用は、強皮症に関連する重度のレイノー病に役立つ可能性があります。
- アスピリンやペルサンチン（ジピリダモール）などの穏やかな血液希釈剤、またはトレンタール（ペントキシフィリン）などの循環系内の赤血球の流れを改善する薬
ニトログリセリンは血管拡張薬であり、潰瘍が存在する場合に役立つことがあります。局所的なニトログリセリン（軟膏、ペースト、ジェル、またはパッチ）は、毎日薬を服用するのをためらう人に役立ちます。 2018年のレビュー リウマチ学インターナショナル ほとんどの研究がニトログリセリン軟膏が有益であることを発見したことを発見しました
述べたように、多くのオプションがあり、経口または局所治療のあるカテゴリーは、ある人にとっては別の人よりもうまく機能する可能性があります。
二次レイノー病がある場合は、根本的な状態の最適な治療（結合組織障害の制御や最適な甲状腺治療など）が不可欠であり、投薬もその一部である可能性があります。
手続き
処置は薬物療法よりも使用頻度が低く、症状に対して他に何も効果がない場合や潰瘍などの合併症が発生した場合に最も頻繁に選択されます。これらの治療は交感神経を対象としています。オプションは次のとおりです。
- 交感神経切除： 指交感神経切除術は、血管の収縮を引き起こす交感神経を切除する手術です。主に二次レイノー症候群に使用されます。子宮頸部交感神経切除術は、これらの神経をより高く切断することを含み、原発性レイノー病に対してより効果的です。これらの手順の効果は症状を軽減するかもしれませんが、改善はしばしば一時的です。
- 注射： ボトックス、局所麻酔薬、またはオナボツリヌモトキシンA型の局所注射は、血管収縮を引き起こす神経信号を妨害する可能性があります。
補完代替医療
ストレスと闘う心と体の治療は、レイノーの攻撃の頻度を減らすのに役立ちます。
- 瞑想または祈り
- ヨガ
- 気功
- ガイド付き画像
- バイオフィードバック
韓国のある小規模な研究では、イチョウ葉を代替療法の可能性として検討しましたが、症状の治療にはニフェジピンほど有用ではないことがわかりました。その他 栄養補助食品とハーブサプリメント 評価されましたが、研究はまだ若いです。
脂肪酸や他の栄養補助食品が役立つ可能性があるといういくつかの初期の証拠があります。ナイアシン（ビタミンB3）は血管を拡張しますが（レイノーの症状につながる血管の収縮とは対照的）、下痢や紅潮などの副作用により血管の使用が制限される場合があります。
予後
レイノー症候群の予後は、それが一次か二次か、および後者の場合の根底にあるプロセスに依存します。疾患の軽度の形態を持つほとんどの人々は非常にうまくいき、合併症はまれです。
一部の人々は、状態が時間とともに自然に消えるのを見つけます。他の人は次第に悪化する症状を持っているかもしれません（例えば、指先だけでなく片手ですべての指に移動するなど）。レイノー病の人にとって、進行の明確なパターンはありません。
対処
レイノー症候群に対処すると、人々が活動を大幅に制限して攻撃を回避できるため、イライラすることがあります。二次レイノー現象では、基礎疾患も困難になる可能性があります。あなたのケアで積極的な役割を果たすことは、あなたがあなたの病気の責任をもっと感じるのを助けることができます。時間をかけてあなたの病気について学びましょう。家族や友人に頼ってサポートを受けましょう。
レイノー症候群などの状態では、この病気にも対処している他の人とつながることが非常に役立ちます。 Raynaud's Associationなどの組織は、多くの状態の人々にサポートと教育を提供しています。
ソーシャルメディアでアクティブな人のために、ハッシュタグ#Raynaudsは、同様の質問を持つ他の人を見つけ、他の人が対処するのに役立ったものについて学ぶのに役立ちます。いくつかのFacebookグループも利用できます。
ベリーウェルからの一言
レイノー症候群の正確な診断は、症状の抑制と合併症の予防の両方において重要です。最初は原発性レイノー病であると最初に考えられていたものの評価も、その後治療できる根本的な状態の診断につながる可能性があります。
診断された場合、症状の詳細とそのトリガーに注意を向けることは非常に貴重です。これらの手がかりは、どのライフスタイルの調整が最も役立つかを知るのに役立ちます。