ファロー四徴症(TOF)

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著者: Gregory Harris
作成日: 10 4月 2021
更新日: 1 J 2024
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先天性心疾患 心室中隔欠損症(VSD)とファロー四徴症(TOF)
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ファロー四徴症とは何ですか?

ファロー四徴症(TOF)は、4つの先天性心疾患のグループです。これはあなたの子供が彼らと一緒に生まれることを意味します。これらの4つの問題は一緒に発生します(四徴症は4を指します)。彼らです:

  1. 肺動脈の狭窄(狭窄)。 肺動脈は、酸素のために心臓から肺に血液を運びます。
  2. 心室中隔欠損症。 これは、心臓の2つの下部心室(右心室と左心室)の間の壁の開口部です。
  3. 大動脈をオーバーライドします。 酸素が豊富な血液を体(大動脈)に運ぶ動脈は、心臓の右側に移動します。左側にあるはずです。この状態では、大動脈は心室中隔欠損症の上にあります。
  4. 右心室の肥大(拡大)。 心臓(心室)の右下室は通常よりも大きくなっています。

健康な心臓では、酸素の少ない(青い)血液が体から心臓の右心房(右心房)に戻ります。次に、それは三尖弁を通って心臓の右心室に移動します。次に、肺動脈弁を介して肺動脈に送り込まれ、酸素を求めて肺に送り込まれます。酸素が豊富な(赤い)血液は、肺から心臓の左上室(左心房)に戻ります。次に、僧帽弁を通過して心臓の左心室に入ります。最後に、大動脈弁を通って大動脈に送り出され、体に排出されます。


TOFの子供たちの中には、血中の酸素レベルが通常よりわずかに低い場合があります。これらの子供たちは通常、青みがかった皮膚(チアノーゼ)を持っていません。 TOFを患う他の子供は、血中の酸素レベルが低くなります。これらの子供たちは青みがかった肌をしています。これは彼らの血中の低酸素レベルによるものです。

ファロー四徴症の原因は何ですか?

遺伝子と家族歴がTOFに関与している可能性があります。また、ダウン症候群または22q11.2欠失症候群(ディジョージ症候群)が原因である可能性もあります。ほとんどの場合、この心臓の欠陥は原因もなく偶然に発生します。

ファロー四徴症の症状は何ですか?

症状は子供ごとに少し異なる場合があります。最も一般的な症状は、皮膚、唇、爪床の青色です。これは、TET呪文と呼ばれる突然の呪文で発生する可能性があります。赤ちゃんの血中酸素濃度が急速に低下したときに起こります。呪文の間、赤ちゃんは呼吸に苦労するかもしれません。彼らはまた、疲れていてうるさいかもしれません。最も極端な状況では、彼らは意識を失う可能性があります。


TOFの症状は、他の問題によって引き起こされる症状と類似している可能性があります。あなたの子供が診断のために医療提供者に会うことを確認してください。

ファロー四徴症はどのように診断されますか?

医療提供者は、妊娠中の超音波検査中に赤ちゃんのこの状態を最初に発見する場合があります。または、聴診器で子供の心臓を聞いているときに異常な音(心雑音)が聞こえた場合、子供の医療提供者はこの問題を疑う可能性があります。あなたの医療提供者は彼または彼女を子供のための心臓医師(小児心臓専門医)に紹介するかもしれません。

あなたの子供の心臓の医者はあなたの赤ちゃんをチェックします。彼または彼女はあなたの赤ちゃんの心臓と肺に耳を傾けます。子供の心雑音に関する詳細も、医師が診断を下すのに役立ちます。

その後、子供の医師が診断を確認するための検査を行う場合があります。お子さんが受ける検査は、お子さんの年齢と状態、および医師の好みによって異なります。

胸部X線

胸部X線写真は、ファロー四徴症によって引き起こされた心臓と肺の変化を示している可能性があります。


心電図(ECG)

このテストは、心臓の電気的活動を記録します。また、異常なリズム(不整脈または不整脈)を示し、心筋のストレスを発見します。これらの問題は、ファロー四徴症が原因である可能性があります。

心エコー図(エコー)

エコーは音波を使用して心臓と心臓弁の動画を作成します。このテストは、ファロー四徴症によって引き起こされた構造変化を示す可能性があります。

心臓カテーテル検査(心臓または心臓カテーテル)

心臓カテーテル検査は、心臓内部の構造に関する詳細な情報を提供します。このテストでは、小さくて細い柔軟なチューブ(カテーテル)を子供の鼠径部の血管に挿入します。次に、医療提供者がそれを子供の心に導きます。お子さんの医療提供者は、お子さんの心臓をよりはっきりと見るために造影剤を注入します。このテストでは、心臓の4つのチャンバー内の子供の血圧と酸素を測定します。また、肺動脈と大動脈の血圧と酸素を測定します。お子さんは、リラックスして痛み(鎮静)を防ぐのに役立つ薬を受け取ります。

ファロー四徴症はどのように扱われますか?

治療法は、子供の症状、年齢、および一般的な健康状態によって異なります。また、状態の程度によっても異なります。

一部の子供は、より恒久的な修復が後の年齢で行われるまで、安定した肺血流を提供するためにシャントを移植する必要があります。

ファロー四徴症のすべての子供は、それを修正するために手術を受ける必要があります。ほとんどの子供は1歳になる前にそれを持っています。多くの場合、生後6か月頃に行われます。心臓外科医のチームがあなたの子供の手術を行います。

TOFを修正するために、医師はパッチを使用して心室中隔欠損症(VSD)を閉じることがあります。右心室流出路の拡大は、肺動脈弁狭窄症を緩和し、狭窄がある場合はパッチを使用して肺動脈を拡大することで行うことができます。

心臓の欠陥を修正すると、酸素の少ない血液が肺動脈を通って肺に到達する通常の経路を移動して酸素を吸収できるようになります。

ファロー四徴症の合併症は何ですか?

この状態は、多くの場合、合併症を引き起こしません。治療せずに放置すると、次の問題が発生する可能性があります。

  • 血栓(脳卒中を引き起こす脳内にある可能性があります)
  • 心臓および心臓弁の内膜の感染症(細菌性心内膜炎)
  • 心不全

ファロー四徴症とともに生きる

手術後、お子さんは疲れやすくなり、より多く眠ることがあります。最終的に、ほとんどの子供たちはアクティブになることができます。子供の活動レベル、食欲、成長は、手術後すぐに正常になります。しかし、TOFの手術を受けた子供たちの中には、正常に学習したり成長したりするのに問題がある場合があります。

お子さんの心臓病の医師は、退院後の感染を防ぐために抗生物質を与えることがあります。あなたの子供はまた他の手術または歯科検査の前に薬を必要とするかもしれません。

この状態の手術を受けたほとんどの子供たちは健康的な生活を送るでしょう。成人の場合、肺弁置換術が必要になる場合があります。これは、心臓の合併症を防ぐのに役立ちます。これらには、右心室の拡大、不整脈、心不全が含まれます。子供を産みたい女性は、妊娠する前に心臓の医者に診てもらう必要があります。

お子さんの見通しについては、お子さんの医療提供者に尋ねてください。

子供の医療提供者にいつ電話すればよいですか?

呼吸、食事、活動に問題がある場合は、子供の医療提供者に連絡してください。

ファロー四徴症に関する要点

  • ファロー四徴症は4つの先天性心疾患です。子供はこの状態で生まれます。
  • この状態は、酸素が豊富な血液を体に送り出す心臓の能力を妨げます。
  • ファロー四徴症のすべての子供は、それを修正するために手術を受ける必要があります。
  • 手術後、ほとんどの子供たちは健康的な生活を送るでしょう。
  • TOFの手術を受けたほとんどの子供は、成人期に追加の外科的または介入的処置が必要になります。

次のステップ

お子様の医療提供者への訪問を最大限に活用するためのヒント:

  • 訪問の理由とあなたが何をしたいのかを知ってください。
  • 訪問する前に、回答したい質問を書き留めてください。
  • 訪問時に、新しい診断の名前、および新しい薬、治療法、または検査を書き留めます。また、あなたのプロバイダーがあなたの子供のためにあなたに与える新しい指示を書き留めてください。
  • 新しい薬や治療法が処方される理由と、それが子供にどのように役立つかを知ってください。また、副作用が何であるかを知っています。
  • あなたの子供の状態が他の方法で治療できるかどうか尋ねてください。
  • テストまたは手順が推奨される理由と、結果が何を意味するかを理解します。
  • あなたの子供が薬を服用していないか、検査や手順を持っていない場合に何を期待するかを知っています。
  • お子さんにフォローアップの予定がある場合は、その訪問の日付、時刻、目的を書き留めてください。
  • 営業時間外に子供のプロバイダーに連絡する方法を知ってください。これは、子供が病気になり、質問がある場合やアドバイスが必要な場合に重要です。