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膿疱性乾癬は、いくつかのタイプの乾癬の1つです。これは、乾癬の赤い皮膚病変が銀白色の鱗屑で覆われているプラーク乾癬として知られている「古典的」な疾患とは異なります。膿疱性乾癬では、病変は膿疱と呼ばれる、膿で満たされた柔らかい水疱を形成します。膿疱性乾癬の3つの主要なタイプのそれぞれは、その場所、重症度、および医学的反応が異なります。乾癬の症例の1％未満を占めていますが、膿疱性乾癬は、他のどの種類の乾癬よりも間違いなく深刻です。
7種類の乾癬症状
膿疱性乾癬の症状は種類によって異なります。一般的に言って、膿疱はにきびに似た小さな白い水ぶくれのように見えますが、炎症を起こした境界はありません。通常、それらは密に密集しており、パッチの上に赤い炎症を起こした皮膚が置かれています。
膿疱は簡単に噴出し、かゆみや痛みを伴います。開裂後、膿疱は硬く、皮が剥がれ、ゆっくり治ります。
膿疱性乾癬には3つのタイプがあります：
- 掌蹠膿疱症（PPP） 体の小さな領域、一般的には手のひらまたは足の裏に発生するタイプです。 PPPは再発する可能性があり、喫煙者に最もよく見られます。
- ハローポーの連続性肢端皮膚炎（ACH） 指先や足の指に現れ、時折手や足の裏に広がる、小さいが非常に痛みを伴う膿疱が特徴です。爪や関節の損傷が発生することが知られています。多くの場合、痛みは非常に激しいため、オブジェクトの歩行や把握が困難になります。
- フォンズンブッシュ乾癬、一般化された膿疱性乾癬としても知られ、広範囲に及ぶかゆみを伴う膿疱を特徴とします。その他の症状には、疲労、発熱、悪寒、吐き気、頭痛、筋力低下、関節痛、体重減少などがあります。極端な皮膚の剥離は、急速な脱水、頻脈（急速な心拍数）、および感染のリスクの増加につながる可能性があります。 Von Zumbusch乾癬を適切に治療しないと、生命を脅かす可能性があります。
全身性膿疱性乾癬の症状がある場合、皮膚科医にすぐに治療を求めることが重要です。
原因
すべての乾癬性疾患は、異常な自己免疫反応を特徴とし、免疫系が突然、不可解に正常な皮膚細胞を攻撃します。その後の炎症により、細胞は加速した速度で増殖するように促され、脱落するよりも速く細胞を積み重ねます。
膿疱性乾癬の原因はよくわかっていませんが、皮膚の上層（表皮）とそのすぐ下の層（真皮）の間の移行における突然の極端な炎症のバーストに関連していると考えられています。炎症はプラークの誘発に加えて、防御的な白血球の急速な死を引き起こします。これは、リンパ液の蓄積と相まって、膿を形成します。
膿疱性乾癬は、フレアと呼ばれる急性のエピソードを引き起こす可能性のある特定の引き金と関連しています。多くの場合、プラーク乾癬の人は、以下のようなトリガーに直面すると、膿疱性乾癬を突然発症します：
- 薬物反応： 最も一般的な原因は、これにはさまざまな一般的な薬物と一般的な薬物が含まれます。
- 強力な局所薬特に、粗コールタール、アントラリン、閉塞下のステロイド、シャンプー中の亜鉛ピリチオンなどの膿疱性乾癬を含む乾癬治療薬を誘発する可能性があります。
- プレドニゾンの突然の中止： これは、プレドニゾンの用量が徐々に減らされない限り、乾癬の症状の重度のリバウンドを引き起こす可能性があります。
- 皮膚感染症 （例えば、ブドウ球菌と連鎖球菌）
- 光線療法： まれに、この乾癬の治療は重度の発赤を引き起こします。光線療法に加えて、過度の太陽への露出は引き金として機能することができます。
- 妊娠 膿疱の発生を誘発することが知られており、ほとんどの場合、妊娠後期に発生します。これは流産や死産につながる可能性があります。
ストレスは、再発性フレアを引き起こしたり、既存のエピソードを悪化させたりすることもあります。その他のエピソードは特発性です。つまり、原因が不明です。
プラーク乾癬の6つの一般的なトリガー
診断
膿疱性乾癬の診断は、身体診察と病歴のレビューから始まります。膿疱性乾癬は、尋常性乾癬の病歴のある人によく見られるため、診断を下すために必要なのはこれらの評価だけかもしれません。
結局のところ、あらゆるタイプの乾癬を確実に診断できる検査検査や画像検査はありません。診断は主に症状、個々の危険因子、潜在的な引き金のレビュー、臨床医の経験に基づいています。
それが言われると、あなたの医者は症状について他の説明があるかどうかを確かめるためにあらゆる努力をします。これは鑑別診断と呼ばれます。
これを行う方法の1つは、膿のサンプルを評価のために病理医に送ることです。膿疱性乾癬は感染症が原因ではないため、感染症が二次的なもの（皮膚の破裂の結果として発生したもの）でない限り、細菌、ウイルス、または真菌の証拠はないはずです。
鑑別診断に含まれるいくつかの病気の中で：
- 急性全身性発疹性膿疱症
- 薬疹反応
- 尋常性天疱瘡
- 天疱瘡の葉状
- とびひ
- 疱疹状皮膚炎
- 感染した湿疹
- 紅皮症
- 急性皮膚ループス
- 発汗異常性湿疹
- 播種性単純ヘルペスウイルス
処理
膿疱性乾癬の治療も疾患の種類によって異なります。 PPPとACHはどちらも通常自宅で治療されますが、フォンズンブッシュ乾癬はほとんど常に入院が必要です。
掌蹠膿疱性乾癬
軽度の症例では、ヒドロコルチゾン、コールタール、サリチル酸のクリームやローションなどの局所治療のみが必要な場合があります。これらは閉塞状態で適用される場合があります。つまり、薬がより容易に吸収されるように、皮膚が覆われています（たとえば、靴下や手袋で）。
中等度から重度の症例では、皮膚細胞の過剰産生を和らげるレチノイド薬であるソリアタン（アシトレチン）や、免疫反応全体を和らげるメトトレキサートやシクロスポリンなどの疾患修飾性抗リウマチ薬（DMARD）などの経口薬が必要になる場合があります。
重症の場合は、メトトレキサートの注射で治療できます。時々、1つの治療が急性膿疱性症状を解決するために必要なすべてのことです。
別のオプションは、ソラレン紫外光A（PUVA）です。これは、薬物ソラレンが皮膚を紫外線に敏感にさせる光線療法の一種です。これは、膿疱が治療に対する反応性が低い場合に使用できます。
連続性肢端皮膚炎
ACHの治療アプローチはPPPの治療アプローチと似ていますが、完全には理解されていない理由により、ACHの患者はそのような治療に対して反応が鈍くなる傾向があります。
ACH治療の効果を高めるために、Humira（アダリムマブ）やEnbrel（エタネルセプト）などの注射可能な生物学的薬剤は、経口メトトレキサートと併用されることがよくあります。
ACHの適切な治療を指示するためのガイドラインはありませんが、2019年のマーサー大学医学部の1つを含む多くのケーススタディは、組み合わせアプローチをサポートしています。
フォン・ズンブッシュ乾癬
Von Zumbusch乾癬のほとんどの症例では、脱水症を防ぐために点滴（IV）液と、感染を防ぐためにIV抗生物質による入院が必要です。
一般的な膿疱性乾癬は、酢酸アルミニウムと水の混合液（ブロー液）に浸した包帯で皮膚を覆うことにより治療されます。製剤は、腫れを減らし、治癒を助けることができる収斂性と抗菌性を持っています。
経口レチノイドは、全身性膿疱性乾癬の最も効果的な治療法であり、第一選択の選択肢と考えられています。重症例ではメトトレキサートまたはシクロスポリンが追加されることがあります。
防止
膿疱性乾癬は、肉体的にも感情的にも非常に苦痛を伴うことがあります。原因は非常に多様で多面的であるため、膿疱性乾癬を避けるためにできることはほとんどありません。しかし、リスクを軽減するためにできることがいくつかあります。
- 禁煙します： 喫煙はPPPの主要なリスク要因の1つですが、ACHとフォンズンブッシュの原因にもなります。自分で止めることができない場合は、禁煙ツールについて医師に相談してください。
- 体重が減る： 脂肪の蓄積の増加は、全身性炎症のレベルの増加につながります。正しい食事を取り、定期的に運動することで、体への炎症性の負担を軽減し、それによって発赤のリスクを軽減できます。
- 過度の太陽への露出を避けてください： 限られた太陽への露出は皮膚細胞の過剰生産を減らすことができます。しかし、露出オーバーは逆の効果をもたらし、急性の発赤を引き起こします。毎日の露出を15〜20分に制限し、日焼け止めをたっぷりと着用してください。
- ストレスを管理する： 瞑想、ガイド付きイメージ、プログレッシブマッスルリラクゼーション（PMR）などの心身療法は、乾癬の症状を管理し、フレアのリスクを軽減するのに役立ちます。
- アルコールを減らす： 喫煙と同様に、過度に飲むと、発赤のリスクが高まります。これは、特に軽めのビールに当てはまります。完全に削減できない場合は、1日2〜3杯以下の飲み物に制限して、非軽いビールを軽いビールまたはワインに置き換えます。