コンテンツ
正常圧水頭症は、脳室と呼ばれる脳の空間の拡大であり、脳脊髄液-脳と脊髄を浸し、しばしばCSFと呼ばれる透明な液体を含んでいます。通常の圧力水頭症は、歩行、思考、膀胱の制御を困難にします。脳神経外科医がシャントと呼ばれるドレーンを心室に挿入すると、CSFが脊柱を流れる代わりに腹部に流れ込むと、症状が改善することがあります。ただし、脳神経外科手術にはある程度のリスクが伴います。また、NPHにこのようなステントを留置するメリットは必ずしも確実ではないため、重要なNPHを適切に診断することが重要です。このステップの後でも、一部の患者はステント留置により他の患者よりも改善する可能性があります。
正常圧水頭症のミッカー
危険な脳の手術を受けても、実際には症状がずっと別の病気によるものであったために改善しないと想像できますか？症状はさまざまな理由で高齢者によく見られるため、これはNPHの簡単な落とし穴です。
たとえば、歩行困難は、脊柱管狭窄症、前庭の問題、視覚の問題、または末梢神経障害が原因である可能性があります。尿失禁は、さまざまな理由で老齢でも非常に一般的です。認知障害は、アルツハイマー病などの非常に一般的な障害が原因である可能性があります。一部の認知症は、レビー小体型認知症、パーキンソン病認知症、血管性認知症など、歩行障害のリスクを高めることもあります。
これらの模倣者の多くは、徹底した健康診断によって注意深く除外できます。たとえば、レビー小体型認知症やパーキンソン病は、同様の歩行の問題を引き起こす可能性がありますが、NPHよりも狭い歩行をする傾向があり、幻覚などの他の機能を備えていることがよくあります。
別の問題は、NPHを持っていることは人々が追加の認知症、特にアルツハイマー病を持つことを妨げないことです。シャント留置時に脳生検を受けた人の20〜60％は、アルツハイマー病の病理であることが判明しています。アルツハイマー病はそのような脳神経外科で改善されないので、シャント留置で認知症が解決するのを見たい人は失望するかもしれません。
神経心理学および臨床検査
NPHの診断の最初のステップは、おそらく認知症などの症状に焦点を当てます。標準的な精密検査には、ビタミンB12欠乏症や甲状腺疾患などの潜在的に可逆的な原因についての血液の検査が含まれます。
神経心理学的検査は、認知障害の存在を確認するために行われますが、単一の検査ではNPHを確認できません。 NPHと一致する一般的なパターンには、時間指定されたタスクの遅延と、注意および実行機能のタスクのパフォーマンスの低下があります。ただし、血管性認知症やレビー小体型認知症などの他の認知症は、検査で同様の変化を引き起こす可能性があります。
NPHを診断するための磁気共鳴画像
定義により、正常圧水頭症の患者は、磁気共鳴画像法（MRI）やコンピューター断層撮影（CT）スキャンなどの神経画像検査で大きな心室を持っています。脳室は、通常の老化や他の認知症で脳が縮小するにつれて大きくなることがよくありますが、NPHでは、心室の拡大は、残りの脳のそれと比例しません。しかし、これは神経放射線科医と治療医の側の判断の呼びかけであり、意見はこの点で異なる場合があります。心室肥大のいくつかの公表された測定値が存在し、場合によっては医師の推奨を導くことができますが、これらのガイドラインは普遍的に合意されていません。
NPH患者の一部のMRIは、CSFの流れが脳幹を介してシルビアン水道と呼ばれる狭いチャネルをスローする信号の減少を示しています。これは、より高い流速を表すと考えられます。この発見に言及するかもしれませんが、ほとんどの研究はこの発見と脳神経外科手術後の改善との間に明確な相関関係を示していません。
MRIは、血管疾患が原因の可能性がある白質病変の評価にも役立ちます。一方、心室近くのMRIの信号変化は、NPH自体による血管疾患または体液漏出のいずれかを表す可能性があります。多くの研究では、白質病変が多い場合、シャントで良好な結果が得られる可能性は低いことが示されていますが、これについても出版物は異なります。白質病変のある患者のシャントに対する反応の低下は、白質信号がNPHの進行した段階、または血管性認知症のような別の疾患プロセスを表すためである可能性があります。
髄液を除去して正常圧水頭症を診断する
NPHを診断する「ゴールドスタンダード」は、心室シャントによる症状の改善です。ただし、シャント配置などの危険な処置を推奨するために、医師は患者がNPHを持っていることをすでに非常に確信している必要があるため、この基準は実際には役に立たない。何が症状の大幅な改善を定義するのか、またはシャント配置後、これらの改善が見られるまでにどれくらい待つかについての合意もありません。さらに、シャントへの反応が悪いのは誤診を超えた問題が原因である可能性があります-たとえば、患者は追加の認知症になる可能性があります。
シャントの配置は侵襲的であるため、シャントによる患者の改善の可能性を確認するために、CSF除去のそれほど積極的でない方法が最初に試みられます。これらのテクニックには、腰椎穿刺または腰椎ドレーンが含まれます。ただし、繰り返しになりますが、大幅な改善を定義する基準はなく、医師は自分の判断といくつかの「経験則」に頼ることになります。
腰椎穿刺は医師の診療所で行うことができ、かなりの量のCSF（30〜50立方センチメートル）を取り除く必要があります。最も一般的な改善は、患者の歩行であり、歩行速度が速く、歩幅が長くなります。注意力や記憶力のテストなど、認知テストも実施できます。これらの改善は、処置後30分から30分を測定し、シャントの利点を示している可能性があります。
別の方法では、腰腔に一時的な排水管を配置し、そこからCSFを1時間あたり約5〜10ミリリットルで漏出させることができます。他の研究は、ドレーンで改善しない多くの患者がシャントで改善する可能性があることを示唆していますが、これはシャントに反応する人をマークする優れた方法である可能性があることを実証しました。
NPHの診断にあまり使用されていない方法には、頭蓋内圧モニタリングまたはCSF注入テストがありますが、これらの手順の侵襲性により、実際の使用が制限されます。 CSFの流れを調査するために放射性同位元素を使用する貯水池造影は、シャント配置の結果を予測することが示されていません。新しいMRI技術や単一光子放出CT（SPECT）などの他のイメージング技術では、NPH診断での潜在的な有用性を確立するためにさらに調査が必要です。
ボトムライン
NPHの診断は、注意深い病歴と身体診察により、同じ3つの認知症、歩行不安定、尿失禁を引き起こす可能性のある他の疾患を除外し始めます。 MRIは、脳の他の部分に比例しないと見なされる大きな脳室を示し、さらに他の潜在的な医学的説明を除外できます。症状の改善につながる腰椎穿刺または腰椎ドレーンは、脳神経外科医によるシャント配置の恩恵を受けることができる真のNPHを最も示唆しています。