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自己免疫性内耳疾患はまれに聴覚能力が低下し、時にはめまいやバランスの喪失などの症状を引き起こすこともあります。内耳の自己免疫の原因
内耳に影響を与える自己免疫疾患は、すべてがよく理解されているわけではありませんが、一般に、未知の理由で内耳を構成する構造を攻撃し始める免疫系のコンポーネント（免疫細胞または抗体）が関与しています。これがどのように起こるかについていくつかの理論がありますが、これは通常、次のような別の共存する自己免疫疾患との関連で発生します：
- アレルギー（ほとんどの場合、食品関連）
- コーガン症候群
- 全身性エリテマトーデス（一般的であると考えられていますが、難聴はこの病気の治療に使用される薬の副作用にも関連している可能性があります）
- シェーグレン症候群（ドライアイ症候群と呼ばれることもあります）
- 関節リウマチ（物議を醸す）
- 強直性脊椎炎
- 潰瘍性大腸炎
- 多発血管性肉芽腫症
- 強皮症
- 乾癬性関節炎
- ベーチェット病
- 再発多発性軟骨炎（一般的）
一部の感染症は、自己免疫性難聴と関連付けられています。これらには以下が含まれます：
- ライム病
- 梅毒
これらの病気は、抗体産生の増加とその後のそれらの抗体による内耳の攻撃に関連していると考えられています。その他の考えられる原因または関連する条件は次のとおりです。
- 外傷後水腫（頭部外傷後に発生するまれな状態）
- 外科的外傷または側頭骨外傷
- メニエール病
自己免疫疾患による難聴は、症例の約1％を占める比較的まれな難聴の原因です。
症状
自己免疫性内耳疾患の最も特徴的な症状は、通常片耳で（片側に）発生する突然の難聴です。この急速な難聴は、通常、感音性として分類され、めまいやバランスの喪失などの前庭症状を伴う場合があります。難聴は通常、発症時に突然起こります。
診断
自己免疫性内耳疾患の症状がある場合、医師はいくつかの検査を組み合わせてこの診断の確認に役立てることがあります。医師が注文する可能性のある検査の一部を以下に示します：
- 根本的な自己免疫疾患（ANA、赤血球沈降速度、リウマチ因子、ヒト白血球抗原、C反応性タンパク質）を確認または除外するための血液検査。
- 他の血液検査には、抗蝸牛抗体検査、リンパ球変換アッセイ、ライム力価が含まれます。
- 聴力検査、ABR、耳音響放射試験、ECOG（電気蝸牛）を含むさまざまな聴力検査。
- 医師は、免疫抑制薬またはコルチコステロイドを試し、それに反応するかどうかを確認することもできます。陽性反応は、自己免疫性内耳疾患の診断を確認するのに役立ちます。ただし、薬に反応しない場合でも、必ずしも自己免疫性内耳疾患がないということではありません。
- 回転式椅子テスト：このテストは、めまいやバランスの問題が前庭系または身体の他の部分に起因しているかどうかを判断するのに役立ちます。
上記のテストはいずれも自己免疫性内耳疾患に固有のものではありませんが、関連する状態を除外または確認するために使用されます。診断は、症状、病歴、健康診断時の医師の所見、および関連する検査結果の組み合わせに基づいています。
処理
多くの場合、治療の最初の行は、プレドニゾン、デキサメタゾン、またはアルドステロンなどの経口ステロイド薬のコースです。通常1週間〜1ヶ月程度使用され、その後徐々に細くなっていきます。ステロイドは通常、糖尿病、消化性潰瘍、緑内障、がん、高血圧の人には使用されません。
ステロイドは時間の約60％有効です。傾斜の減少[低頻度で悪化]の患者と軽度から中程度の減少の患者は、回復の可能性が最も高くなります。ステロイドは突然に中止するのではなく、ゆっくりと先細にしてください。
経口ステロイドは一部の人に重大な副作用を引き起こす可能性があります。このため、医師はステロイドを直接内耳に入れることを選択する場合があります（この薬の投与方法は、鼓室痛と呼ばれます）。これには、鼓膜に小さな外科的切開を加えること（鼓膜切開と呼ばれます）が含まれます。これは、多くの場合、局所麻酔で、または必要に応じて、全身麻酔下の病院または外科センターで行うことができます。鼓膜切開チューブは通常、切開部を開いたままにして治療を一定期間継続できるように配置されます。一部の医師は、針を使用してステロイドを中耳に注入し、穴を開けたり、チューブを挿入したりしません。手順は比較的簡単で、一般的にそれほど苦痛を引き起こしません。チューブが取り除かれると、切開部は自然に治癒します。
ステロイド療法の候補者でない場合、またはステロイド療法が効果がない場合は、医師が別の薬を選択することがあります。
メトトレキサートやシクロホスファミドなどの細胞毒性薬は、ステロイドが機能しない、または選択肢がない場合に自己免疫性内耳疾患の治療に効果的である可能性がありますが、副作用によってその使用が制限される可能性があります。細胞毒性薬と副作用が発生した場合、それらは通常軽度で可逆的です。
メトトレキサートとシクロホスファミドの副作用には、貧血、血小板減少症、腎臓または肝臓の毒性、不妊症または骨髄抑制などがあります。これらの薬を服用している間は、医師や定期的な血液検査を実施して腎臓や肝臓を監視する必要があります。機能が必要な場合があります。メトトレキサートによる治療の成功率は約69％です。
あなたの医者が試みることを選択するかもしれない他の薬物は下記のものを含んでいます：
- エタネルセプト（腫瘍壊死因子拮抗薬）
- N-アセチルシステイン
これらの薬の有効性を証明する研究は非常に限られているため、医師は他の治療法が失敗した場合にのみそれらを試すことを選択するかもしれません。この治療法は議論の余地があり、一般的には利用されていません。
さらに調査する必要があるもう1つの可能な治療は、血漿交換です。血漿交換は、人の血液を濾過して、内耳を攻撃していると考えられている免疫系の成分（抗原、抗体など）を取り除くプロセスです。除去された免疫系の物質は、通常の生理食塩水またはアルブミンと呼ばれるタンパク質（またはその両方）に置き換えられます。この治療法は費用がかかる可能性があり、一次治療として使用される可能性は低いです。この治療法には議論の余地があり、一般的には利用されていません。
ベリーウェルからの一言
使用された治療法に関係なく、研究は治療がより早く開始されるほど効果的である可能性が高いことを示しています。このため、自己免疫性内耳疾患の症状がある場合は、すぐに医師の診察を受けてください。